美國西奈山醫(yī)院伊坎醫(yī)學院Brunner等報告，早期皮膚淋巴瘤(CL)的癥狀通常類似于銀屑病或濕疹等良性皮膚病，導致常見的誤診和錯過適當治療的機會。雖然大多數(shù)皮膚淋巴瘤患者不會發(fā)展為晚期危及生命的疾病，但對于部分疾病進展的患者而言，預(yù)后工具的缺乏和個性化治療的需求均導致疾病管理面臨挑戰(zhàn)。(自2023MSWS年會)

可用的標志物

估計有20%~30%的皮膚淋巴瘤患者進展到晚期，其5年生存率可能低至30%。盡管識別疾病進展風險的預(yù)測工具仍處于起步階段，但這些工具的發(fā)展對于改善患者預(yù)后而言至關(guān)重要。

一組研究者證明，對T細胞受體β基因的高通量DNA測序時，腫瘤克隆頻率(TCF)的增加可以預(yù)測早期皮膚淋巴瘤的病程。在縱向隊列研究中，TCF大于25%的患者更可能罹患侵襲性疾病。該檢測對蕈樣肉芽腫(皮膚淋巴瘤的最常見形式)患者的預(yù)測性尤佳。

目前的新藥

并非所有患者都適合異基因造血干細胞移植，皮膚淋巴瘤的標準治療很大程度上仍取決于疾病狀態(tài)。早期疾病通常采用耐受性相對較好的皮膚定位治療。當疾病發(fā)展到更晚期，有可能擴散到血液、淋巴結(jié)或內(nèi)部器官時，可以改善總生存期的治療則更難耐受。

在臨床試驗中，兩種新藥治療復發(fā)性或難治性皮膚淋巴瘤的療效更好。其中Brentuximab vedotin(Adcetris)靶向表達CD30抗原的腫瘤細胞，在Ⅲ期ALCANZA研究中治療復發(fā)/難治性皮膚淋巴瘤時的中位無進展生存期(PFS)為16.7個月(醫(yī)生選擇的方案為3.5個月)。對于已經(jīng)擴散到血液中的皮膚淋巴瘤患者，靶向CC趨化因子受體4(CCR4)的單克隆抗體Mogamulizumab(Poteligeo)則更有前途，在開放標簽隨機Ⅲ期研究MAVORIC中治療復發(fā)/難治性皮膚淋巴瘤時的中位PFS延長至7.7個月(對照藥物Vorinostat的為3.1個月)。

即使有了新療法的進步，對于一些已經(jīng)擴散到皮膚以外的復發(fā)/難治性皮膚淋巴瘤患者來說，放療和化療仍然是必要的。除了干細胞移植，沒有治愈性方法，只有治標不治本的方法。皮膚淋巴瘤的診斷和治療既面臨著挑戰(zhàn)也有新進展，但“治療經(jīng)常因誤診而延誤”。當醫(yī)生們在不尋常的地方看到了疑似病變，可能需要及時給予皮膚活檢。 (編譯 李佳)