美國埃默里大學(xué)Salama等報告，合并孤立性貧血的大顆粒淋巴細胞白血病(LGLL)患者具有獨特特征，鑒別LGLL可作為孤立性貧血的潛在重要原因，且或可受益于疾病特異性治療。與非純紅細胞再生障礙(PRCA)的孤立性貧血患者相比，患有PRCA的LGLL患者更可能需要治療，但兩者的臨床病理學(xué)特征、治療反應(yīng)和總生存期均相似。(Blood Cancer J.2022年2月22日在線版 DOI: 10.1038/s41408-022-00632-6)

LGLL患者經(jīng)常出現(xiàn)中性粒細胞減少癥;當存在貧血時，通常伴有中性粒細胞減少和(或)血小板減少，孤立性貧血并不常見。該隊列研究包括244例LGLL患者，時間跨度為15年，報告了34例(14%)孤立性貧血LGLL患者的臨床病理學(xué)特征。

結(jié)果顯示，與另210例患者患者相比，孤立性貧血患者多為男性(P=0.001)、血紅蛋白水平更低(P<0.0001)、MCV更高(P=0.017)，罹患類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的可能性更低(P=0.023)。在34例孤立性貧血的LGLL患者中，13例(38%)為PRCA，對比非PRCA患者的網(wǎng)織紅細胞計數(shù)和紅系前體細胞明顯減少，且更依賴輸血治療。PRCA患者和非PRCA患者其他的臨床病理學(xué)特征未見顯著差異。

32例患者中位隨訪51個月(6~199個月)。24例接受了治療，其中11例為PRCA患者(共11例)，13例為非PRCA患者(共21例，P<0.02)。一線治療的總緩解率為83%，其中PRCA患者的為72.7%(8/11)，非PRCA患者的為92.3%(12/13);14例獲得完全緩解，6例為部分緩解，中位緩解持續(xù)時間為48個月(12~129個月)。半數(shù)非PRCA患者有進行性貧血。隨訪期間，未見中性粒細胞減少癥，但5/27(18.5%)例患者出現(xiàn)血小板減少癥。PRCA患者和非PRCA患者的總生存期無顯著差異。

(編譯 王婧涵)