奧地利維也納醫(yī)科大學(xué)St Anna兒童醫(yī)院Attarbaschi等報(bào)告，與歷史數(shù)據(jù)相比，非兒童期的11q23/KMT2A重排急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)患者的預(yù)后有所改善，但異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)未能改善預(yù)后。(J Clin Oncol. 2022年10月18日在線版)

為了探究預(yù)后因素和首次緩解后allo-HSCT的療效，該項(xiàng)回顧性國(guó)際研究自Ponte-di-Legno兒童期ALL工作組的17個(gè)成員機(jī)構(gòu)入組1995~2010年接受化療的、攜帶11q23/KMT2A重排的非兒童期ALL患者629例，分析臨床特征和生物學(xué)特征、誘導(dǎo)治療結(jié)束時(shí)(EOI)通過(guò)微小殘留病評(píng)估的早期緩解以及allo-HSCT對(duì)結(jié)局的影響。

結(jié)果顯示，特定的11q23/KMT2A易位伴侶基因發(fā)生率為84.3%，最常見(jiàn)的易位是t(4;11)(q21;q23)(273例，51.5%)，t(11;19)(q23;p 13.3)(106例，20.0%)，t(9;11)(p21_22;q23)(76例，14.3%)，t(6;11)(q27;q23)(20例，3.8%)和t(10;11)(p12;q23)(14例，2.6%)，41例(7.7%)患者的易位伴侶基因頻率較低。

不同亞組患者的特征和早期緩解不同，表明11q23/KMT2A重排ALL的生物異質(zhì)性和治療敏感性差異很大。EOI緩解率為93.2%，全隊(duì)列的5年無(wú)事件生存(EFS)率為69.1%±1.9%，范圍從t(9;11)陽(yáng)性T-ALL患者(9例)的41.7%±17.3%、t(4;11)陽(yáng)性B-ALL患者(266例)的64.8%±3.0%至t(11;19)陽(yáng)性T-ALL患者(34例)的91.2%±4.9%。低EOI微小殘留病與良好的EFS相關(guān)，誘導(dǎo)失敗尤其可以預(yù)示著對(duì)進(jìn)一步治療無(wú)反應(yīng)、復(fù)發(fā)和較差的EFS。

此外，在t(4;11)陽(yáng)性B-ALL(64例vs. 51例，P=0.10)和11q23/KMT2A重排T-ALL(16例vs. 10例，P=0.69)患者中，與僅接受化療的患者相比，allo-HSCT療法并未改善EFS。

(編譯 張書(shū)語(yǔ))