意大利都靈大學醫(yī)學院Pietro Quaglino報告，早期皮膚淋巴瘤的皮膚導向治療，如局部類固醇類藥物治療和光療，可延緩或終止疾病進展，但患者同時仍需要接受全身治療。(第26屆歐洲皮膚性病學會年會 摘要號FC05.06.)

研究者指出，早期皮膚淋巴瘤的特征之一是“患者很少，但治療選擇很多”，這類患者的治療具有高度的異質(zhì)性。蕈樣肉芽腫是一種罕見的疾病，在世界范圍內(nèi)的發(fā)病率約為1/10萬，但仍是皮膚淋巴瘤最常見的形式之一，約占全部診斷病例的70%。ⅠA~ⅡA期蕈樣肉芽腫患者的生存期為10~35年，但超過1/4的患者會進展為晚期，這種情況下的中位生存期不足4年。早期疾病常表現(xiàn)為局限性或彌漫性皮膚損害，但無腫塊或累及皮膚以外部位。當淋巴結(jié)廣泛受累時，患者預期生存期降至12個月以下。

研究詳情

為了揭示與疾病進展相關(guān)的因素，確定哪些治療最有效，研究者開展了該項前瞻性早期皮膚淋巴瘤國際預后指數(shù)試驗(PROCLIPI研究)，自14個國家42個中心收集數(shù)據(jù)，以確定治療、生存、以及生活質(zhì)量的核心預后因素，探究了早期蕈樣肉芽腫的一線治療選擇。

結(jié)果顯示，2年隨訪的472例患者可接受分析。其中，80.7%為典型的蕈樣肉芽腫患者，15.7%為親毛囊性蕈樣肉芽腫患者?；颊咧形荒挲g為57歲，但隨著疾病的進展，中位年齡逐漸上升。近2/3/的患者為男性。研究評估的早期治療包括僅外用類固醇類藥物、體外光化學療法、潤膚劑、觀察等待、吉西他濱、光療、局部放射治療、全身治療(如口服貝沙羅汀、阿維A以及干擾素)，全皮膚電子束治療及外用氮芥。

研究者報道，迄今為止，疾病早期最常用的治療是中波紫外線(UVB)、補骨脂素、長波紫外線(PUVA)光療以及外用類固醇類藥物。

研究評述

由于分析將繼續(xù)持續(xù)8年，何種治療更優(yōu)尚未被確定。英國伯明翰大學醫(yī)院Julia Scarisbrick教授指出，治療指南對各階段疾病均推薦了適宜的治療選擇，但沒有對首選治療方法細分，這取決于患者意愿及治療的可及性。對部分患者而言，外用藥物比光療更具吸引力，因為光療要求患者每周去醫(yī)院2~3次。疾病早期的患者往往更年輕，年齡增加是不良預后因素。老年人疾病常以晚期形式出現(xiàn)。

研究者指出，觀察等待也是早期蕈樣肉芽腫的可行方法，接受觀察等待策略的71例患者均未出現(xiàn)疾病進展。但選擇觀察等待的患者應認真考慮年齡和合并癥等因素。這取決于疾病的嚴重程度，是否為局限性病變，病變部位及瘙癢程度，較年輕的患者更愿意接受治療。約65%的患者仍在接受治療，預計緩解率將隨著時間的推移而增加。

研究者希望不僅增加治療的選擇，還能改善患者生活質(zhì)量。皮膚淋巴瘤最初可能被誤診為銀屑病或濕疹，許多患者的生存期并不確定;無論疾病處于早期還是晚期，診斷延遲時間均為24~36個月，這導致許多患者相當焦慮和痛苦。

有評論者認為，這些結(jié)論將協(xié)助皮膚科醫(yī)生和蕈樣肉芽腫患者做出最佳治療選擇。了解緩解率將有助于醫(yī)生們選擇一線治療，這是很難治愈的疾病，需要長期隨訪患者。如果能早期發(fā)現(xiàn)疾病，緩解率會更高。

(編譯 律琦 審校 王化泉)