美國科羅拉多大學(xué)Hoffman等報(bào)告，兒童和青年橋腦擴(kuò)散內(nèi)生型膠質(zhì)瘤患者的臨床特征、影像學(xué)特征和分子特征均與生存相關(guān)，且是風(fēng)險(xiǎn)分層的重要因素。(J Clin Oncol. 2018 年5月10日在線版 doi: 10.1200/JCO.2017.75.9308)

橋腦擴(kuò)散內(nèi)生型膠質(zhì)瘤(DIPG)是一種中位生存期<1年的腦干惡性腫瘤。 國際和歐洲兒科腫瘤學(xué)協(xié)會DIPG登記處自北美、澳大利亞、德國、奧地利、瑞士、荷蘭、意大利、法國、英國和克羅地亞的數(shù)據(jù)庫中提取數(shù)據(jù)，比較了短期生存者(STS)和長期生存者(LTS)的臨床特征、放射學(xué)特征和組織分子特征。

結(jié)果顯示，納入1130例經(jīng)影像學(xué)確證為DIPG的兒童和青年患者，后排除122例，剩余1008例患者。101例為長期生存者(生存時(shí)間≥ 2年)。中位生存期為11個(gè)月(IQR：7.5~16個(gè)月)，1年、2年、3年、4年和5年生存率分別為42.3%、9.6%、4.3%、3.2%和2.2%。

相對短期生存者，長期生存者更多見于<3歲患者(11% vs. 3%，P<0.001)或>10歲的患者(33% vs. 23%，P<0.001)，且癥狀持續(xù)時(shí)間更長(P<0.001)。相對長期生存者，短期生存者更常出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹(83% vs. 73%，P=0.008)、環(huán)形強(qiáng)化病變(38% vs. 23%，P=0.007)、壞死(42% vs. 26%，P=0.009)和腦橋外擴(kuò)散(92% vs. 86%，P=0.04)。

疾病確診后，長期生存者更常接受系統(tǒng)治療(88% vs. 75%，P=0.005)。分別有299例(30%)和77例(10%)死亡事件接受了活檢和尸檢，其中181例在分子水平檢測出腫瘤特征。長期生存者更可能隱匿HIST1H3B突變(OR=1.28，95%CI 1.1~1.5，P=0.002)。

(編譯 劉波)