CommNETs和NANETS成員Singh等報(bào)告了兩學(xué)會(huì)共同制訂的肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(NET)診斷和管理最佳實(shí)踐指南，更新了2015年歐洲神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤學(xué)會(huì)(ENETS)共識(shí)指南的內(nèi)容，對(duì)病理、腫瘤分期、生化評(píng)估和功能綜合征、診斷(包括放射影像學(xué)、功能影像學(xué)和支氣管鏡檢查)、呼吸功能檢測(cè)、手術(shù)、局部治療、輔助治療、治療(不可切除的、局部晚期或轉(zhuǎn)移性)和隨訪領(lǐng)域均提供了新的推薦，每個(gè)推薦都根據(jù)證據(jù)水平和推薦強(qiáng)度進(jìn)行分級(jí)。其中診斷和治療建議如下。(J Thorac Oncol. 2020年7月11日在線版 doi: 10.1016/j.jtho.2020.06.021)

診斷建議

放射學(xué)成像：(1)首診時(shí)，影像學(xué)檢查應(yīng)包括胸部的對(duì)比增強(qiáng)CT，以及肝臟的多相CT/MRI。(2)肝膽相的肝臟MRI比CT或SSTR-PET更敏感，應(yīng)被用于檢測(cè)小的肝轉(zhuǎn)移灶。

功能成像：(1)SSTR-PET可用于檢測(cè)轉(zhuǎn)移性疾病。(2)在異質(zhì)性疾病中，除SSTR-PET之外，F(xiàn)DG-PET可能也有用。(3)針對(duì)無(wú)轉(zhuǎn)移證據(jù)的小型原發(fā)性肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，對(duì)比成像的臨床應(yīng)用有限。

支氣管鏡：支氣管鏡檢查可安全有效診斷肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，可以被認(rèn)為是首診選擇。

治療建議

手術(shù)：(1)對(duì)于局部疾病，可選擇的手術(shù)方法為肺葉切除術(shù)或袖式切除術(shù)。(2)針對(duì)<2 cm的、周?chē)偷湫头紊窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤，若可實(shí)現(xiàn)完全切除(R0)，則亞肺葉切除術(shù)或?yàn)榭山邮艿奶娲赃x擇。(3)周?chē)湍[瘤的手術(shù)切除范圍推薦為完整的解剖學(xué)切除聯(lián)合系統(tǒng)的淋巴結(jié)清掃。(4)肺實(shí)質(zhì)保留術(shù)應(yīng)優(yōu)先于肺切除術(shù)。(5)針對(duì)存在不可接受的高危手術(shù)因素的患者、或存在橋接手術(shù)可能性的患者，應(yīng)行支氣管鏡下切除術(shù)。(6)非侵襲性腫瘤患者，即使合并局限性的肝外疾病，也應(yīng)考慮姑息性肝細(xì)胞減滅術(shù)。

局部治療：(1)局部消融放療和熱療可用于控制原發(fā)性肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的局限性瘤灶，也可用于不宜手術(shù)或拒絕手術(shù)者的姑息性緩解癥狀的治療。(2)在肝臟或其他的實(shí)體器官和骨骼中，當(dāng)疾病進(jìn)展或存在轉(zhuǎn)移癥狀時(shí)，應(yīng)考慮包括手術(shù)在內(nèi)的局部區(qū)域治療。

輔助治療：肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者完全切除術(shù)后，輔助治療不建議使用生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物(SSA)、化療或放療。

不可切除、局部晚期或轉(zhuǎn)移性肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療：(1)針對(duì)無(wú)癥狀的亞組患者，主要為典型的類(lèi)癌或低增殖指數(shù)的非典型類(lèi)癌，可考慮觀察政策。(2)SSA是類(lèi)癌綜合征的一線治療選擇。(3)在庫(kù)欣綜合征患者中，需要控制皮質(zhì)醇的分泌。(4)針對(duì)預(yù)后良好的、晚期不可切除的肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，尤其是典型的類(lèi)癌和低增殖指數(shù)的非典型類(lèi)癌、以及生長(zhǎng)抑素受體成像陽(yáng)性的緩慢進(jìn)展性疾病的患者，SSA可被視為一線的全身抗增殖治療。(5)生長(zhǎng)抑素受體陽(yáng)性腫瘤患者可選擇肽受體放射性核素治療。(6)有癥狀的局部晚期或轉(zhuǎn)移性疾病患者，體外放療是一種有效的姑息療法。(7)進(jìn)展性非功能性肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，應(yīng)考慮常規(guī)使用依維莫司，該藥也可用于功能性肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。(8)在晚期肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，可以考慮使用基于鏈脲佐菌素的、基于奧沙利鉑的、基于依托泊苷的或基于替莫唑胺的化療，尤其是對(duì)于非典型類(lèi)癌。(9)尚無(wú)足夠的數(shù)據(jù)表明在肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中可常規(guī)使用抗血管生成藥物。

(編譯 楊爽)