美國MD Anderson癌癥中心Nitin Jain等報告，Ph樣急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）占成人B-ALL的20%~25%，西班牙裔成人Ph樣ALL的發(fā)生率更高；CRLF2陽性的成年P(guān)h樣ALL患者長期預(yù)后較差，需要新的策略改善該類患者預(yù)后。（Blood. 2016年12月5日在線版） 

Ph樣ALL是兒童ALL中的高危亞型，有關(guān)成人Ph樣ALL發(fā)生率和預(yù)后的數(shù)據(jù)比較有限而且有爭議。該研究自MD Anderson癌癥中心利用基因表達(dá)譜檢測白血病細(xì)胞確診為Ph樣ALL的初發(fā)B-ALL患者，所有患者接受了hyper-CVAD方案（80%）或增強(qiáng)的BFM（20%）方案的一線治療。在148例B-ALL患者中，33.1%為Ph樣亞型，31.1%為Ph染色體陽性亞型，35.8%為其他B-ALL亞型。

結(jié)果顯示，Ph樣ALL亞型中約61%的患者為CRLF2過表達(dá)。與其他B-ALL亞型相比，Ph樣ALL患者的總生存期、無病生存期和緩解持續(xù)時間均顯著性降低，兩者五年總生存率分別為23%和59%，具有顯著性差異（P=0.006）。68%的Ph樣ALL患者為西班牙裔（CRLF2陽性群體中約78%為西班牙裔）。

多變量分析結(jié)果顯示，與較差總生存期獨立相關(guān)的因素包括年齡（HR=3.299，P<0.001）、白細(xì)胞數(shù)（HR=1.910，P=0.017）、血小板數(shù)（HR=7.437，P=0.005）和Ph樣ALL（HR=1.818，P=0.03）。CRLF2過表達(dá)的患者中，二代測序結(jié)果表明主要發(fā)生JAK-STAT和Ras信號通路相關(guān)基因突變（85%），其次是CRLF2突變（20%）。CRLF2過表達(dá)的患者中，JAK2突變預(yù)示療效較差。此外，成人Ph樣ALL發(fā)生率較高；西班牙裔成人Ph樣ALL的發(fā)生率增加；成人Ph樣ALL療效顯著性降低；Ph樣ALL伴CRLF2過表達(dá)的患者療效更差。迫切需要新的策略來改善這類患者的療效。