兒童B-ALLIKZF1del作為篩選指標可改善治療結局
新加坡國立大學Yeoh等報告,針對攜帶IKZF1缺失(IKZF1del)的兒童B細胞急性淋巴細胞白血病(B-ALL)患者,強化治療可顯著降低復發(fā)風險并改善總生存期。將IKZF1del列為篩選指標可顯著改善ALL治療結局。(J Clin Oncol. 2018年7月25日在線版 doi: 10.1200/JCO.2018.78.3050)
盡管IKZF1del提示兒童B-ALL的復發(fā)風險較高,但強化治療是否會逆轉這種風險并改善預后仍不明確。MS2010研究前瞻性地將攜帶IKZF1del患者分配至更高風險水平組,并使用伊馬替尼治療所有攜帶BCR-ABL1融合突變的患者。MS2003研究中507例經(jīng)治患者及MS2010研究中316例患者接受IKZF1del篩查。
結果顯示,兩個隊列的患者特征相似,IKZF1del率分別為14.4%和18.2%(P=0.2)。MS2003隊列中未采用IKZF1del進行風險評估,其中IKZF1del患者的5年累積復發(fā)率(CIR)顯著較高(30.4% vs. 8.1%,P=8.7×10-7),缺乏高危特征的中危組患者5年CIR顯著較高(25.0% vs. 7.5%,P=0.01)。
BCR-ABL1融合陰性患者中,IKZF1del患者的5年CIR顯著較高(20.5% vs. 8.0%,P=0.01)。在MS2010隊列中,IKZF1del患者的5年CIR顯著下降至13.5%(P=0.05),且BCR-ABL1融合陰性患者的5年CIR不再受IKZF1del的影響(11.4% vs. 4.4%,P=0.09)。MS2003隊列中IKZF1del者的5年總生存率為69.6%,而MS2010隊列達91.6%(P=0.007)。
(編譯 劉銘)
