美國匹茲堡大學(xué)Sultan等報告一項大型全國分析顯示，原發(fā)性心臟惡性腫瘤患者的預(yù)期壽命仍然很差，需要多學(xué)科心血管腫瘤團隊從一開始就評估和治療這些腫瘤。在美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫中的747例原發(fā)性惡性心臟病患者中，30天生存率為81.2%，1年生存率降至45.3%，5年生存率僅為11.5%。心臟血管肉瘤最致命，其5年生存率僅6.5%，而其他類型所有原發(fā)性心臟腫瘤的5年生存率為15.1%。(J Am Coll Cardiol. 2020;75:2338-2347; 2348-2351)

原發(fā)性心臟惡性腫瘤常在工作中、育齡的年輕人群中發(fā)病，且無已知的原因或關(guān)聯(lián)。大多數(shù)醫(yī)生從未見過原發(fā)性心臟肉瘤，或者一生中僅接診過一兩次。一項551例患者的SEER注冊分析顯示，2000~2011年，該病患者的1年、3年和5年生存率分別為50%、24%和19%。

該研究自2004~2016年確診的100 317例心臟腫瘤中甄別出826例(0.8%)原發(fā)性心臟惡性腫瘤，余者均為轉(zhuǎn)移至心臟所致。疾病確診率有緩慢上升的趨勢，從7.6%升至10%。

該研究納入了747例有隨訪數(shù)據(jù)的患者(中位年齡為53歲)，其中學(xué)術(shù)中心隨訪者占50.9%，社區(qū)癌癥計劃占35.8%，綜合網(wǎng)絡(luò)占13.3%。442例(72.3%)患者的治療范式包括手術(shù)，其中187例僅接受了手術(shù)，168例接受了手術(shù)聯(lián)合化療，37例接受了手術(shù)聯(lián)合放療，50例接受了手術(shù)聯(lián)合化療和放療。

手術(shù)治療者(P<0.0001)和接受術(shù)后化療的Ⅲ期疾病患者(P=0.0095)5年生存率更高。30天生存率為81.2%，1年生存率降至45.3%，5年生存率僅為11.5%。心臟血管肉瘤最致命，其5年生存率僅6.5%，而其他類型所有原發(fā)性心臟腫瘤的5年生存率為15.1%(P<0.001)。

Logistic回歸顯示，死亡率的獨立預(yù)測因子為高齡、合并癥指數(shù)更高、血管肉瘤組織學(xué)類型和Ⅳ期疾病。僅有26%的腫瘤被切除，且切緣陰性。與切緣陰性的患者相比，切緣陽性患者的長期生存率顯著降低。

研究者表示，過去10年中此類患者的結(jié)局并無顯著改善。其中原發(fā)性心臟惡性腫瘤的罕見性是一個重要的挑戰(zhàn)。大多數(shù)心臟腫瘤首先是由普通心臟病專科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)的。最常見的方法是將患者轉(zhuǎn)診至心臟外科醫(yī)生;由病理學(xué)家在術(shù)后進行確診，然后才將患者轉(zhuǎn)診至腫瘤科醫(yī)生。

但是，最好的選擇是有一個多學(xué)科團隊，其中包括經(jīng)驗豐富的心臟病專家、心臟外科醫(yī)生、影像專家和肉瘤腫瘤專家。當不可能在醫(yī)院附近找到足夠的專家來組建心臟病小組時，心臟病專家的作用至關(guān)重要。心臟腫瘤醫(yī)師可能會促進專家之間的溝通，并在計劃心臟放療以及后續(xù)抗腫瘤治療的局部復(fù)發(fā)和心臟不良反應(yīng)的隨訪中發(fā)揮重要作用。

另有評論指出：為了提高患者的治療成功率，需要提高手術(shù)患者的比例并獲得R0切除。對于大塊腫瘤患者，新輔助療法可以縮減腫瘤負荷，提高大腫瘤的可切除性。在一項右側(cè)腫瘤的前瞻性研究中，該方法使陰性切緣切除率和生存率提高了一倍。在某些情況下，也可以使用新輔助放療，而沒有明顯的心臟不良反應(yīng)。同樣，術(shù)后輔助化療和/或放療似乎可以降低局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險，尤其是在切緣陽性時。

(編譯 劉學(xué)文)