荷蘭烏得勒支大學(xué)醫(yī)學(xué)中心van den Broek等報告，散發(fā)性的、分化良好的支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤(sp-bpNET)，疾病歸因死亡率(DSM)顯著高于其他亞型，且無法用基線特征的差異來解釋。(J Thorac Oncol. 2021年8月2日在線版 DOI: 10.1016/j.jtho.2021.07.020)

分化良好的支氣管肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，或為sp-bpNET，或見于多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤1型(MEN1)和彌漫性特發(fā)性肺神經(jīng)內(nèi)分泌細胞增生(DIPNECH)背景下，因為認(rèn)為它們有相似的實體特征。不過，與sp-bpNET相比：MEN1相關(guān)的和DIPNECH相關(guān)的bpNET很少發(fā)生轉(zhuǎn)移或bpNET相關(guān)性死亡。

為了描述和比較sp-bpNET、DIPNECH相關(guān)的和MEN1相關(guān)的bpNET的病程，該研究自DutchMEN研究組數(shù)據(jù)庫(1990~2017)納入所有組織學(xué)證實的MEN1相關(guān)bpNET患者，于2000~2018年轉(zhuǎn)診至DutchMEN的術(shù)后sp-bpNET患者和DIPNECH相關(guān)的患者也被納入分析。主要終點為DSM。

結(jié)果顯示，共包括112例sp-bpNET患者、29例MEN1相關(guān)的患者和27例DIPNECH相關(guān)的患者。各亞組的腫瘤分類相似。20例(18%)sp-bpNET患者死于bpNET，另兩組則未見。sp-bpNET患者中位的疾病歸因生存期為12.3年，其他亞組的則尚未達到(P<0.001)。基線特征的差異不能解釋sp-bpNET較差的生存率。sp-bpNET中腫瘤分類和確診年齡是DSM的獨立風(fēng)險因素。

(編譯 肖麗)