美國St.Jude兒童研究醫(yī)院Hiroto Inaba等報告的回顧性研究顯示，2000～2009年急性巨核細胞白血病(AMKL)患者的生存率好于1989～1999年，但2000～2004年AMKL患者的療效或與2005～2009年的相似。根據(jù)細胞遺傳學的異質(zhì)性，AMKL患者可被分為預后良好組、中危組和高危組。(Blood.2015年7月27日在線版)

由于缺乏對AMKL患者的綜合臨床研究，Inaba等開展了一項國際性的回顧性研究，入組490例1989～2009年初發(fā)且無唐氏綜合征的患者;其中兒童急性髓系白血病(AML)患者占7.8%，中位年齡為1.53歲。5年無事件生存(EFS)率和5年總生存(OS)率分別為(43.7%±2.7%)和(49.0%±2.7%)。2000～2009年診斷的AMKL患者接受大劑量的阿糖胞苷治療，與1989～1999年確診的患者相比，其EFS(P=0.037)和OS(P=0.003)較好，但2000～2004年確診患者的療效與2005～2009年間的相似。初次緩解后移植并未改善生存率。

372例患者的細胞遺傳學數(shù)據(jù)顯示有效，分別為：亞二倍體型(18例，4.8%)，正常核型(49例，13.2%)，假二倍體型(119例，32.0%)，47～50條染色體型(142例，38.2%)和大于50條染色體型(44例，11.8%)。52.4%(195/372例)的患者的染色體數(shù)目增加，分別為：+21(106例，28.5%)，+19(93例，25.0%)和+8(77例，20.7%)。17.5%(65/372例)的患者的染色體數(shù)目缺失，為-7(13例，3.5%)。常見的染色體結(jié)構(gòu)異常為：t(1;22)(p13;q13)，51例(13.7%);11q23重排，38例(10.2%);t(9;11)(p22;q23)，21例。

在針對EFS和OS頻率分布的分析中，AMKL患者可被分為三種危險類型的群體。其中低危群體為7p異常;高危群體為正常核型，包括t(9;11)(p22;q23)/MLL～MLLT3的-7，9p異常，-13/13q-和-15;中危群體為包括t(1;22)(p13;q13)/OTT～MAL的其他類型和除t(9;11)外的11q23/MLL。根據(jù)危險度予以新的療法對改善患者療效是非常必要的。

(編譯 程煥臣 審校 邱林)