所有骨髓增生異常綜合征評分系統(tǒng)的準(zhǔn)確度均隨時(shí)間降低

　　骨髓增生綜合征風(fēng)險(xiǎn)標(biāo)準(zhǔn)預(yù)測值被一個(gè)現(xiàn)象混淆，即初診低風(fēng)險(xiǎn)的患者一直為低風(fēng)險(xiǎn)，而初診高風(fēng)險(xiǎn)患者的死亡和白血病轉(zhuǎn)化率隨時(shí)間下降。

　　奧地利維也納Hanusch醫(yī)院的Michael Pfeilst?cker等報(bào)告，傳統(tǒng)的風(fēng)險(xiǎn)分層標(biāo)準(zhǔn)并不能反映出患者死亡模式及轉(zhuǎn)化為白血病的模式。(Blood. 2016, 128: 902-910.)

　　研究詳情

　　這是一項(xiàng)多中心回顧性研究，探討了MDS評分系統(tǒng)的時(shí)間穩(wěn)定性。主要目的是比較不同評分系統(tǒng)隨時(shí)間變化的預(yù)后效度的變化，并涉及時(shí)間依賴性的疾病風(fēng)險(xiǎn)改變。研究對由19個(gè)中心組成的國際工作組中7212例初始治療患者的預(yù)后進(jìn)行了分析，評估了以下預(yù)后評分系統(tǒng)：國際預(yù)后評分系統(tǒng)(IPSS)、修訂的國際預(yù)后評分系統(tǒng)(IPSS-R，包括年齡)、WHO預(yù)后評分系統(tǒng)(WPSS，包括年齡、血紅蛋白閾值修正)、低風(fēng)險(xiǎn)預(yù)后評分系統(tǒng)(LR-PSS)。調(diào)查人員還評估了IPSS-R中的單個(gè)得分項(xiàng)目(血紅蛋白，中性粒細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)，血小板計(jì)數(shù)，骨髓原始比例，細(xì)胞遺傳學(xué))和IPSS-R中的差異化項(xiàng)目(年齡，體能狀態(tài)，鐵蛋白水平，乳酸脫氫酶，β2微球蛋白和骨髓纖維化)。

　　不同評分系統(tǒng)與生存的相關(guān)值為：在初診時(shí)，相關(guān)值從LP-RSS中低?；颊叩?.21到IPSS-RA標(biāo)準(zhǔn)、WHO標(biāo)準(zhǔn)的0.48;60個(gè)月后數(shù)值變?yōu)?.01~0.21。

　　轉(zhuǎn)化為急性髓系白血病風(fēng)險(xiǎn)的相關(guān)值，初診時(shí)為0.16~0.59，60個(gè)月后為0.05~0.22。根據(jù)IPSS-R和WHO標(biāo)準(zhǔn)診斷為極高危的患者，初診時(shí)每月的死亡率為10%，30個(gè)月后下降至每月5%。所有評分系統(tǒng)的風(fēng)險(xiǎn)比都隨著時(shí)間下降。此外，不同評分系統(tǒng)的預(yù)后判斷能力隨著時(shí)間的推移以相似的速率降低。

　　研究者說

　　研究者表示，不同危險(xiǎn)亞群的MDS患者，在大約3.5年后疾病的危害程度變得相似，而5年后則基本持平。這導(dǎo)致考慮不同評分系統(tǒng)預(yù)測能力的喪失。預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)評分具有時(shí)間依賴性，這反映了不同MDS亞群患者預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)的不同變化。診斷時(shí)即為低危人群保持低危，而初診高?；颊唠S時(shí)間延長疾病風(fēng)險(xiǎn)降低。初始預(yù)測能力較高的系統(tǒng)，即使隨時(shí)間推移預(yù)測能力降低了，也比初始預(yù)測能力較弱系統(tǒng)的預(yù)后評價(jià)能力更強(qiáng)。與生存評估相比，對AML轉(zhuǎn)化的預(yù)測能力隨時(shí)間推移下降的幅度較小。臨床醫(yī)師在決策時(shí)需充分考慮這種風(fēng)險(xiǎn)變化。MDS的臨床病程具有高度異質(zhì)性，從而需要準(zhǔn)確的分類和預(yù)測來指導(dǎo)臨床管理。一些預(yù)測工具已經(jīng)用來輔助系統(tǒng)分期。

　　大部分的評分工具，包括新的評分系統(tǒng)，在設(shè)計(jì)時(shí)都是基于預(yù)測值具有時(shí)間穩(wěn)定性這一假設(shè)在診斷后進(jìn)行預(yù)后評估的。評分系統(tǒng)隨著時(shí)間推移的穩(wěn)定性是未知的。

　　美國克利夫蘭診所Hetty Carraway認(rèn)為，該研究強(qiáng)調(diào)現(xiàn)有的MDS預(yù)后評分系統(tǒng)有局限性，并深入介紹了如何更好地利用評分系統(tǒng)。這些數(shù)據(jù)表示當(dāng)前預(yù)后評分系統(tǒng)應(yīng)繼續(xù)用于所有的MDS初診患者，因?yàn)檫@時(shí)這些數(shù)據(jù)更有說服力。這些數(shù)據(jù)還表明，在一段時(shí)間內(nèi)，預(yù)后評分系統(tǒng)低風(fēng)險(xiǎn)患者比高風(fēng)險(xiǎn)MDS患者更加穩(wěn)定，腫瘤學(xué)家應(yīng)深刻理解這一點(diǎn)。此外，這項(xiàng)研究強(qiáng)調(diào)，病程大于3.5年的高危MDS患者，其疾病風(fēng)險(xiǎn)與低?；颊咂叫小Ｗ詈?，這些結(jié)果挑戰(zhàn)了目前風(fēng)險(xiǎn)預(yù)后評分系統(tǒng)同樣可動態(tài)預(yù)測高低?；颊唢L(fēng)險(xiǎn)的概念，并強(qiáng)調(diào)了繼續(xù)研究完善優(yōu)化這些工具的重要性。

(編譯 劉妍 審校 王玉棟)