華盛頓大學(xué)Neha Mehta-Shah表示：成人T細(xì)胞淋巴瘤/白血病(ATLL)是一種與Ⅰ型逆轉(zhuǎn)錄人T淋巴細(xì)胞白血病病毒感染直接相關(guān)的罕見惡性腫瘤，患者預(yù)后極差。中位總生存期(OS)僅為0.8年，復(fù)發(fā)/難治ATLL的預(yù)后更差。大樣本回顧性資料顯示，ATLL患者的5年無(wú)病生存率和總生存率分別為12%和14%。根據(jù)臨床表現(xiàn)被分為4種亞型：隱匿型，慢性型，淋巴瘤型和急性型。(J Clin Oncol. 2016年10月3日在線版)

目前針對(duì)ATLL國(guó)際上尚無(wú)標(biāo)準(zhǔn)的治療方案。來(lái)自日本的一個(gè)前瞻性臨床研究報(bào)道：采用CHOP方案或者更強(qiáng)的聯(lián)合化療方案治療的有效率(OR)為70%，其中完全緩解(CR)率為30%。然而，OR患者中將近90%的患者在治療完成后的幾個(gè)月內(nèi)就出現(xiàn)復(fù)發(fā)。

Takashi Ishida等報(bào)告了一項(xiàng)ATLL治療的Ⅱ期研究，共納入了26例ATLL患者(包括急性型、淋巴瘤型和慢性型)，所有患者既往至少接受過1種方案的治療獲得病情穩(wěn)定，但隨后不久出現(xiàn)復(fù)發(fā)。所納入患者的繼續(xù)治療方案為來(lái)那度胺25 mg/d，直至疾病進(jìn)展或產(chǎn)生不可耐受的毒性。研究結(jié)果表明：來(lái)那度胺單藥治療在復(fù)發(fā)ATLL中的有效率高達(dá)42%，腫瘤控制率(處于疾病穩(wěn)定期或者更好狀態(tài))為73%，中位疾病進(jìn)展時(shí)間為3.8個(gè)月，中位無(wú)病進(jìn)展期為3.8個(gè)月，總生存時(shí)間為20.3個(gè)月。此外，來(lái)那度胺還可通過血腦屏障對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)累及的患者有效?；谶@令人振奮的結(jié)果，目前來(lái)那度胺已被列入美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)ATLL治療指，Ishida等的研究為ATLL患者的治療奠定了重要根基。

(編譯 呂蔚然 審校 劉啟發(fā))