暫無內(nèi)容!

是一組起源于淋巴造血組織的惡性腫瘤，屬于常見腫瘤之一。近年來發(fā)病率逐漸上升,過去約占惡性腫瘤發(fā)病的11位， 現(xiàn)在大約為9位。在一些經(jīng)濟(jì)發(fā)達(dá)的國(guó)家或地區(qū)，其發(fā)病率已占全部腫瘤第5位。男性為5.27/10萬，女性為 3.43/10萬， 男性多于女性。發(fā)病年齡多見于青壯年。 。

分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，簡(jiǎn)稱HL)和非霍奇金淋巴瘤 （non Hodgkin lymphoma，簡(jiǎn)稱NHL）兩大類。

惡性淋巴瘤臨床表現(xiàn)

淋巴結(jié)腫大的表現(xiàn)：頸部、腋下、鎖骨上下、腹股溝、縱隔、腹腔及腹膜后淋巴結(jié)呈無痛性進(jìn)行性腫大。

淋巴結(jié)外的表現(xiàn)：

侵犯胃腸道：食欲減退、腹痛，腹瀉、腹塊、腸梗阻和出血等。

侵犯肝：肝實(shí)質(zhì)受侵可引起肝區(qū)疼痛。

侵犯骨骼：臨床表現(xiàn)有局部骨骼疼痛及繼發(fā)性神經(jīng)壓迫癥狀。

侵犯皮膚：常見的有皮膚瘙癢癥、皮疹、皮膚結(jié)節(jié)、皮膚腫塊及皮膚潰瘍。

侵犯扁桃體和口腔、鼻、咽部：臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻衄，扁桃腺腫大及潰瘍。

其他： 淋巴瘤尚可浸潤(rùn)胰腺，發(fā)生吸收不良綜合征。

全身表現(xiàn)：發(fā)熱、多汗、盜汗、消瘦

至今，惡性淋巴瘤的病因仍然不清，可能為致病因素與機(jī)體之間相互作用，導(dǎo)致不同階段的淋巴細(xì)胞基因突變而發(fā)生的異常分化及增殖的結(jié)果，與遺傳因素、理化因素、生物因素（細(xì)菌與病毒）、免疫因素等有關(guān)。

1、遺傳學(xué)異常

大多數(shù)惡性淋巴瘤可發(fā)現(xiàn)遺傳學(xué)異常。應(yīng)用熒光原位雜交（fluorescence? in situ hybridization，F(xiàn)ISH ）技術(shù)，發(fā)現(xiàn)霍奇金淋巴瘤的R-S細(xì)胞克隆數(shù)值異常。約1/3霍奇金淋巴瘤發(fā)現(xiàn)bcl-2重排及新的凋亡抑制因子 Bcl-x(L)，推測(cè)它們的異常表達(dá)及對(duì)凋亡的抑制可能是霍奇金淋巴瘤的發(fā)病因素。此外，p53基因突變也可能與霍奇金淋巴瘤發(fā)病有關(guān)。

NHL最常見的染色體異常為 t(14;18)(q32;q21)，t(8;14)(q24;q32)。這些異常導(dǎo)致c-myc、bcl-2基因活化，引起細(xì)胞的無限增殖或超常表達(dá)而發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化。

2、病毒

目前發(fā)現(xiàn)主要與EB病毒、人類T細(xì)胞淋巴瘤/白血病病毒（HTLV）、人類皰疹病毒6型及8型（HHV-6和HHV-8）、人類免疫缺陷病毒（HIV）有關(guān)。EBV主要與T/NK細(xì)胞淋巴瘤、非特指外周T細(xì)胞淋巴瘤、 Burkitt淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤等有關(guān)。

3、細(xì)菌

1983年，2位澳大利亞學(xué)者從一位慢性活動(dòng)性胃炎患者胃黏膜標(biāo)本中分離到幽門螺桿菌（Helicobactor pylori，Hp），它是人類第一個(gè)認(rèn)識(shí)到的細(xì)菌致癌物。世界過半人群感染了這種S形革蘭氏陰性菌，如果不治療，感染將持續(xù)終身。Hp感染在許多胃腸道疾病的發(fā)病中是關(guān)鍵因素之一。在惡性淋巴瘤中，Hp主要與MALT有關(guān)。疾病的發(fā)生是Hp與宿主間相互作用的復(fù)雜結(jié)果。Hp能產(chǎn)生CagA抗原，誘導(dǎo)B細(xì)胞在T細(xì)胞存在下無限制生長(zhǎng)。在疾病早期，B細(xì)胞的生長(zhǎng)依賴Hp，抗Hp治療有效。但發(fā)生在身體其它部位的MALT并無Hp感染，因此，Hp感染與淋巴瘤的關(guān)系有待進(jìn)一步闡明。

4、物理因素

長(zhǎng)期大量輻射可引起淋巴瘤的發(fā)生。日本廣島長(zhǎng)崎遭受原子彈爆炸后，淋巴瘤的發(fā)病率明顯增高。

5、化學(xué)因素

烷化劑、多環(huán)芳香烴等化合物與淋巴瘤發(fā)病有關(guān)。

6、免疫系統(tǒng)異常

人類免疫系統(tǒng)在淋巴瘤的發(fā)病中擔(dān)負(fù)著重要作用。如果免疫系統(tǒng)先天缺陷或后天損害，其淋巴瘤的發(fā)病會(huì)大大增加。如近年來器官移植后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制劑、AIDS的傳播、丙型肝炎及某些皮膚?。ǜ稍锞C合征及紅斑狼瘡）患者，其淋巴瘤發(fā)病率明顯增加。

目前淋巴瘤的發(fā)病原因還不是很清楚，因此很難預(yù)防。但某些類型的淋巴瘤可能與細(xì)菌及病毒感染相關(guān)。因此，我們應(yīng)該養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣，定期體檢，早期發(fā)現(xiàn)病變，早期治療。

淋巴瘤的臨床表現(xiàn)無特殊，但如果沒有原因出現(xiàn)長(zhǎng)期的發(fā)熱、盜汗、體重減輕或突然出現(xiàn)無痛性的淋巴結(jié)腫大等，則應(yīng)該盡早到醫(yī)院就診。

惡性淋巴瘤的診斷是臨床、病理、免疫與遺傳相結(jié)合的診斷。獲取病變的淋巴結(jié)或病變的淋巴組織或病變的臟器組織是診斷所必須的。在診斷過程中骨髓穿刺是需要的，可了解骨髓增生情況和骨髓有無淋巴瘤細(xì)胞的侵潤(rùn)。當(dāng)病變部位較深，如胸腔、腹腔積液時(shí)，可行B超、CT引導(dǎo)下穿刺或胸腔鏡、腹腔鏡等檢查取活檢。

在惡性淋巴瘤的診斷時(shí)，應(yīng)注意與一些相關(guān)疾病鑒別，包括：反應(yīng)性淋巴結(jié)增生、病毒感染、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、Castelman病、轉(zhuǎn)移癌、血液系統(tǒng)其它惡性腫瘤。

惡性淋巴瘤常用分期標(biāo)準(zhǔn)

An Arbor 分期標(biāo)準(zhǔn)
Ⅰ侵及一個(gè)淋巴結(jié)區(qū)或一個(gè)結(jié)外器官或部位
Ⅱ 橫隔一側(cè)，侵及兩個(gè)或更多個(gè)的淋巴結(jié)區(qū)或外加局限侵犯一個(gè)結(jié)外器官或部位
Ⅲ 侵犯橫隔兩側(cè)淋巴結(jié)區(qū)或外加局限侵犯一個(gè)結(jié)外器官或部位或脾
Ⅳ 彌漫性或播撒性侵犯一個(gè)或多個(gè)的結(jié)外器官或部位。同時(shí)伴有或不伴有淋巴結(jié)侵犯

胃腸道淋巴瘤分期（Musshoff）
Ⅰ 腫瘤局限于消化道
Ⅱ1 腫瘤伴有區(qū)域淋巴結(jié)侵犯
Ⅱ2腫瘤伴有區(qū)域以外淋巴結(jié)侵犯，如主動(dòng)脈旁、髂窩
Ⅲ~Ⅳ 腫瘤伴有腹內(nèi)器官的侵犯，如肝、脾、骨髓

皮膚淋巴瘤的分期（Ⅳ期）
Ⅰ無淋巴結(jié)腫大、無內(nèi)臟侵犯、組織學(xué)檢查陰性
ⅠA 局部皮膚斑塊（T1 N0 M0）
ⅠB 廣泛皮膚斑塊 （T2 N0 M0）

Ⅱ 淋巴結(jié)腫大組織學(xué)檢查陰性、無內(nèi)臟侵犯
ⅡA局部或廣泛皮膚斑塊伴有淋巴結(jié)腫大（T1-2 N1 M0）
ⅡB皮膚腫瘤，有或無淋巴結(jié)腫大（T3 N0-1 M0）

Ⅲ 全身紅皮病，淋巴結(jié)組織學(xué)檢查陰性，無內(nèi)臟侵犯
ⅢA 無淋巴結(jié)腫大（T4 N0 M0）
ⅢB 有淋巴結(jié)腫大（T4 N1 M0）

Ⅳ 任何一期皮膚病變，有或無淋巴結(jié)腫大，有組織學(xué)改變
ⅣA 無內(nèi)臟侵犯（T1-4 N2-3 M0）
ⅣB 有內(nèi)臟侵犯(T1-4 N2-3 M1)

慢性淋巴細(xì)胞白血病的Rai分期
0 淋巴細(xì)胞增多(＞5ⅹ109/L)
Ⅰ淋巴細(xì)胞增多及淋巴結(jié)腫大
Ⅱ淋巴細(xì)胞增多＋脾腫大＋/-淋巴結(jié)腫大
Ⅲ 淋巴細(xì)胞增多＋貧血＋/-淋巴結(jié)腫大或脾腫大
Ⅳ 淋巴細(xì)胞增多＋血小板減少＋/-貧血＋/-脾腫大＋/-淋巴結(jié)腫大

暫無內(nèi)容!

什么是臨床實(shí)驗(yàn)？

臨床實(shí)驗(yàn)是指針對(duì)某種疾病的新的藥物或治療手段，在臨床前期的研究中顯示出了初步療效，為進(jìn)一步驗(yàn)證其有效性而開展的實(shí)驗(yàn)性研究。藥物均免費(fèi)提供。

怎樣加入臨床實(shí)驗(yàn)？

如果想進(jìn)入某家中心的臨床實(shí)驗(yàn)，一定要先了解該實(shí)驗(yàn)的入組條件和方式，一般先咨詢門診醫(yī)師進(jìn)行初步評(píng)估，然后需要住院進(jìn)一步篩查入組條件，符合要求后可免費(fèi)獲得國(guó)內(nèi)外的新藥和新的治療手段。

在研及即將開展的臨床實(shí)驗(yàn)：

1 萬珂聯(lián)合美羅華治療復(fù)發(fā)難治的濾泡型淋巴瘤（在研）

萬珂是一種蛋白酶體抑制劑，美羅華是抗CD20單克隆抗體，兩者在濾泡型淋巴瘤的治療中均顯示出一定的療效。本試驗(yàn)為國(guó)際多中心試驗(yàn)，主要針對(duì)復(fù)發(fā)難治的濾泡型淋巴瘤，具體請(qǐng)門診咨詢。

2 CCI-779治療復(fù)發(fā)難治的套細(xì)胞淋巴瘤（MCL）（在研）

(11;14)(q13;q32) 易位是MCL的分子標(biāo)記 (90% )，可誘導(dǎo)cyclin D1的過度表達(dá)。 cyclin D1 是一種mTOR依賴性細(xì)胞周期關(guān)卡蛋白，而CCI-779可能替代mTOR的上游和下游腫瘤抑制基因的缺失，從而抑制腫瘤的生長(zhǎng)。本試驗(yàn)為國(guó)際多中心的臨床試驗(yàn)，主要針對(duì)復(fù)發(fā)難治的并且之前使用過美羅華的套細(xì)胞淋巴瘤患者。具體請(qǐng)門診咨詢。

3 美羅華維持治療彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（在研）

侵襲性B細(xì)胞淋巴瘤在采用美羅華聯(lián)合化療藥物獲得完全緩解后，如何提高患者的生存率，延長(zhǎng)生存期，一直是學(xué)者們的課題。本研究是探討美羅華維持治療對(duì)減少?gòu)?fù)發(fā)，提高無病生存的療效。具體請(qǐng)門診咨詢。

4 萬珂聯(lián)合化療治療復(fù)發(fā)難治的彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（在研）

萬珂是一種蛋白酶體抑制劑，在之前的臨床研究中發(fā)現(xiàn)對(duì)治療彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤也有效。本試驗(yàn)主要針對(duì)復(fù)發(fā)難治的II~III期彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。具體請(qǐng)門診咨詢。

5 抗CD52單克隆抗體治療復(fù)發(fā)難治慢性淋巴細(xì)胞白血病及復(fù)發(fā)難治T細(xì)胞淋巴瘤（在研）
T細(xì)胞淋巴瘤約占非霍奇金淋巴瘤的10-15%對(duì)常規(guī)化療方案療效差、進(jìn)展快?？笴D52單克隆抗體能特異性靶向結(jié)合于淋巴細(xì)胞表面的CD52抗原，導(dǎo)致淋巴細(xì)胞的溶解。主要治療復(fù)發(fā)難治慢性淋巴細(xì)胞白血病及復(fù)發(fā)難治T細(xì)胞淋巴瘤。具體請(qǐng)門診咨詢。

6 Avastin聯(lián)合美羅華治療初治彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（即將開始）