軟組織肉瘤概述

軟組織肉瘤的流行病學(xué)、生物學(xué)行為、癥狀、診斷和治療都有其獨(dú)特的特點(diǎn)。該病的治療隨著大家對(duì)于軟組織肉瘤不斷的認(rèn)識(shí)提高，治療效果在提高。

一、流行病學(xué)

近年來(lái)隨著軟組織肉瘤發(fā)病率的上升，越來(lái)越得到人們的認(rèn)識(shí)和重視。

軟組織肉瘤發(fā)病率為0.75～1.85/10萬(wàn)，占惡性腫瘤的1%左右，可以發(fā)生于任何年齡，可出現(xiàn)在全身各部位，60%以上在四肢及臀部。軟組織肉瘤中按照我們1118例病人統(tǒng)計(jì)的結(jié)果最常見(jiàn)的是惡性纖維組織細(xì)胞瘤，滑膜肉瘤，脂肪肉瘤，橫紋肌肉瘤，分別為394例、191例、182例和141例。分別占所有收治例數(shù)的35.24%，17.08%，16.28%和12.61%。

在兒童，國(guó)內(nèi)外資料均認(rèn)為橫紋肌肉瘤的發(fā)病率最高，其次是纖維肉瘤。由于90年代WHO新的軟組織肉瘤分類(lèi)的使用，特別是2002年新版WHO軟組織肉瘤分類(lèi)逐漸推廣，纖維肉瘤的診斷近年逐漸減少而惡性纖維組織細(xì)胞瘤的診斷增多，使得惡性纖維組織細(xì)胞瘤的發(fā)病率上升到軟組織肉瘤的首位。另外由于近年出生率的下降，兒童數(shù)量減少也是橫紋肌肉瘤發(fā)病率下降的一個(gè)原因。

1118例中，男性652例，女性466例，男女之比為1.4:1。以惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)病最多為394例（35.24%），其余依次為滑膜肉瘤191例（17.08%），脂肪肉瘤182例（16.28%），橫紋肌肉瘤141例（12.61%），其次為纖維肉瘤64例（5.73%），惡性神經(jīng)鞘膜瘤36例（3.22%），透明細(xì)胞肉瘤30例（2.68%）。其它腫瘤均在2%以下。

發(fā)病年齡為1~89歲，發(fā)生于31~70歲人群者共785例（70.2%），其中以51~60歲人群最多，為238例（21.2%），41-50歲次之，計(jì)227例（20.3%）。惡性纖維組織細(xì)胞瘤及脂肪肉瘤均好發(fā)于40歲以上人群，分別占79.9%和73.6%。而64.4%的滑膜肉瘤發(fā)生于21~50歲。

1118例軟組織肉瘤可發(fā)生于全身各部位，以下肢和臀部最多，為461例（41.23%），其次是上肢及肩部，共210例（18.78%），兩者共671例（60%）。滑膜肉瘤、脂肪肉瘤及惡性纖維組織細(xì)胞瘤均好發(fā)于下肢及臀部，分別為51.3%、51.6%和37.8%。

橫紋肌肉瘤多見(jiàn)于上肢和下肢（58.8%），半數(shù)以上的纖維肉瘤（56.2%）發(fā)生于下肢、臀部及腹壁。在下肢及臀部的軟組織肉瘤中，惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和橫紋肌肉瘤分別為149例（32.3%）、98例（21.2%）、94例（20.3%）和52例（11.3%），共393例（85.2%）。上肢的210例軟組織肉瘤中，上述四種腫瘤亦分別為76例、39例、30例和27例，占上肢軟組織肉瘤的81.9%。

二、生物學(xué)行為

各類(lèi)軟組織肉瘤起源雖不相同，但生物學(xué)行為上有很多相似性，因?yàn)橛邢嗤慕馄虱h(huán)境。

（一）生長(zhǎng)方式

肉瘤是一種實(shí)質(zhì)性腫塊，肉瘤通常被假包膜包裹。假包膜由腫瘤細(xì)胞和炎性反應(yīng)組織及纖維血管組成，是一種反應(yīng)區(qū)。反應(yīng)區(qū)組織中有各種不同的炎性成分，與周?chē)＝M織交錯(cuò)在一起。反應(yīng)區(qū)的厚度因肉瘤組織來(lái)源類(lèi)型和病理分級(jí)不同而異。高度惡性的肉瘤反應(yīng)區(qū)邊界不清，局部有肉瘤浸潤(rùn)。另外，高度惡性肉瘤可以突破假包膜，在腫瘤所在的筋膜室內(nèi)形成轉(zhuǎn)移瘤，稱(chēng)為“跳躍式轉(zhuǎn)移灶”。由于存在跳躍式轉(zhuǎn)移灶，單純實(shí)施局部肉瘤切除，即使切除緣為陰性，肉瘤在局部仍然會(huì)復(fù)發(fā)。低度惡性的肉瘤很少形成跳躍式轉(zhuǎn)移灶。

肉瘤的生長(zhǎng)受解剖邊界的限制，局部解剖限制肉瘤的生長(zhǎng)，是肉瘤擴(kuò)散的自然屏障。一般來(lái)說(shuō)，初期肉瘤沿著阻力最小的方向生長(zhǎng)，局限于初始生長(zhǎng)的筋膜內(nèi)，晚期，筋膜受到侵犯，肉瘤突破筋膜侵入鄰近組織。

（二）轉(zhuǎn)移形式

與癌不同，軟組織肉瘤絕大多數(shù)經(jīng)過(guò)血行轉(zhuǎn)移。肢體肉瘤早期為肺轉(zhuǎn)移，晚期為骨轉(zhuǎn)移。腹腔和盆腔的軟組織肉瘤通常轉(zhuǎn)移到肺和肝。低度惡性的軟組織肉瘤轉(zhuǎn)移率小，而高度惡性的軟組織肉瘤轉(zhuǎn)移率相當(dāng)高。局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少，有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者的預(yù)后與全身轉(zhuǎn)移的預(yù)后相似。

軟組織肉瘤的生長(zhǎng)呈離心性球狀增大，其周?chē)＝M織受壓排列，形成“受壓區(qū)”，使肉瘤成為有邊界的腫塊。

高度惡性的肉瘤，在“受壓區(qū)”周?chē)纬伞胺磻?yīng)區(qū)”，表現(xiàn)出組織水腫，并有新生血管增生，呈肉芽腫樣改變，形成“假包膜”，與正常組織明顯分開(kāi)，有的小肉瘤結(jié)節(jié)穿過(guò)“反應(yīng)區(qū)”形成“衛(wèi)星灶”。高度惡性的肉瘤可形成微小的病灶通過(guò)跳躍擴(kuò)散至“反應(yīng)區(qū)”以外的正常組織。

筋膜是強(qiáng)有力的人體內(nèi)天然屏障，肉瘤難以穿透。多數(shù)肉瘤局限于原發(fā)組織內(nèi)，只有到了晚期才能穿透筋膜到達(dá)鄰近的間室中。缺乏屏障的疏松組織，如腹股溝、腋窩、腘窩等處，由于沒(méi)有天然屏障的阻擋，肉瘤極易向表面及深處生長(zhǎng)。發(fā)生在此部位的肉瘤，手術(shù)及治療效果常較差。肌腱附著處，一般不易被肉瘤侵犯。軟組織腫瘤很少直接穿過(guò)神經(jīng)外膜，當(dāng)肉瘤貼近甚至包繞神經(jīng)時(shí)，要?jiǎng)冸x神經(jīng)外膜，或?qū)ι窠?jīng)外膜作處理。

了解了軟組織肉瘤的生物學(xué)特性后，對(duì)于治療軟組織肉瘤，特別是手術(shù)的方法有指導(dǎo)意義。

診斷和分期

一、癥狀

軟組織肉瘤的表現(xiàn)開(kāi)始大多為無(wú)痛性腫塊出現(xiàn)，生長(zhǎng)一般較快，從幾個(gè)月到半年，也有生長(zhǎng)較慢者，根據(jù)腫瘤的部位有些患者一開(kāi)始便出現(xiàn)疼痛，一般到晚期均會(huì)出現(xiàn)疼痛。

惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)生部位除了肢體和軀干，內(nèi)臟器官也可以發(fā)生。

滑膜肉瘤大多發(fā)生在肢體的大關(guān)節(jié)附近，但很少累及關(guān)節(jié)腔內(nèi)。

脂肪肉瘤好發(fā)于臀部及大腿，在此部位發(fā)生腫瘤時(shí)，要考慮原發(fā)盆腔內(nèi)腫瘤通過(guò)閉孔、坐骨大孔、恥骨弓甚至腹股溝韌帶沿股管及肌肉間隙向下延伸。

橫紋肌肉瘤多發(fā)生于肢體和軀干部，因此部位的橫紋肌組織比較發(fā)達(dá)。胚胎性橫紋肌肉瘤多生長(zhǎng)在頭頸、眼眶周?chē)?，也可?jiàn)于兒童的泌尿生殖器官。

腺泡狀軟組織肉瘤好發(fā)部位主要位于肢體，尤其是以下肢最多見(jiàn)，其中臀部和大腿占1/2以上，發(fā)生于軀干比較少見(jiàn)。

軟組織肉瘤的體積與惡性程度沒(méi)有必然的聯(lián)系。脂肪肉瘤的體積通常較大，其直徑可以從數(shù)厘米到數(shù)十厘米，形狀不規(guī)則。

軟組織肉瘤的疼痛與發(fā)生的部位受腫瘤組織的來(lái)源及與神經(jīng)的關(guān)系決定。

二、診斷

軟組織肉瘤的主要癥狀是局部腫塊，單純依靠X線，術(shù)前的診斷很困難，近年來(lái)影像學(xué)診斷的發(fā)展，如超聲、CT、MRI、核素掃描、PET-CT等檢查對(duì)術(shù)前的診斷有了很大的幫助。對(duì)手術(shù)計(jì)劃的選擇，術(shù)前治療效果的評(píng)估有了不可低估的作用。

（一）臨床檢查

無(wú)痛性腫塊是最主要的臨床癥狀和體征。軟組織肉瘤多深在，邊界不清，病史較短，或生長(zhǎng)迅速，常伴一些壓迫癥狀或骨侵犯。惡性者大約3%～5%的病人出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，相對(duì)較晚出現(xiàn)遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移，以肺轉(zhuǎn)移為主。

1.癥狀 對(duì)于軟組織肉瘤，從發(fā)現(xiàn)腫瘤到來(lái)醫(yī)院就診，一般幾個(gè)月以?xún)?nèi)的多見(jiàn)，但也有少數(shù)患者數(shù)年甚至是10余年的?？梢允菬o(wú)痛性的腫塊，一般生長(zhǎng)較快。臨床上可以看見(jiàn)生長(zhǎng)多年的腫塊突然增大，提示腫瘤惡性可能性大。

2.望診 一些表淺的腫瘤，皮膚的血管肉瘤可見(jiàn)多中心的血管竇樣病灶。神經(jīng)纖維瘤病可見(jiàn)典型的咖啡斑。上皮樣肉瘤可見(jiàn)于手足部的腱鞘，晚期可形成難治的潰瘍。

3.觸診 一般檢查腫瘤的大小、邊界、軟硬度、活動(dòng)度、有無(wú)壓痛、波動(dòng)是否存在，有無(wú)搏動(dòng)等。

侵襲性纖維瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤：較硬，邊界不清，但惡性纖維組織細(xì)胞瘤內(nèi)有出血壞死時(shí)，可較柔軟，侵襲性纖維瘤可以有壓痛。

腺泡狀軟組織肉瘤：有彈性，可以觸及腫瘤的搏動(dòng)感。

橫紋肌肉瘤：有些病人可觸及較軟的腫塊，局部溫度較高。

（二）影像學(xué)檢查

大部分軟組織肉瘤的影像學(xué)可以提供腫瘤的深度、界限、與周?chē)M織的關(guān)系、腫瘤本身的密度值、腫物的性質(zhì)和血供情況等。根據(jù)以上信息可以判斷腫瘤性質(zhì)，同時(shí)為手術(shù)方案的設(shè)計(jì)和放化療的效果評(píng)估提供依據(jù)。

1.X線檢查 臨床上對(duì)于軟組織肉瘤的應(yīng)用，主要是了解腫瘤的部位、以及軟組織肉瘤內(nèi)的一些特殊變化，如腫瘤的分葉情況，腫瘤內(nèi)的骨化，軟組織內(nèi)的軟骨肉瘤、骨肉瘤等。

應(yīng)作胸片檢查是否有肺轉(zhuǎn)移。

2.超聲波檢查 超聲檢查的目的，確定腫瘤的存在及腫瘤本身和周?chē)年P(guān)系。超聲檢查可以顯示腫瘤的邊界、形態(tài)、內(nèi)部性質(zhì)等情況，臨床上對(duì)于深部的軟組織肉瘤，觸診不易發(fā)現(xiàn)，或者觸診不清時(shí)，行超聲檢查方便快捷。另外超聲可以引導(dǎo)對(duì)腫瘤的穿刺或針吸活檢。

3.CT檢查 CT檢查可以從橫斷面上顯示腫瘤，并攝片，從診斷及治療上對(duì)臨床醫(yī)生有較大幫助。CT用于軟組織腫瘤檢查分平掃和增強(qiáng)掃描兩種類(lèi)型。其診斷意義如下：腫瘤所在部位：皮下、肌肉間還是肌肉內(nèi)，與血管、神經(jīng)及骨的接近程度如何。確定腫瘤所見(jiàn)：境界如何，是清楚還是不清楚，內(nèi)部的構(gòu)造如何，有無(wú)骨化鈣化影。高透過(guò)性可見(jiàn)于囊腫，脂肪組織。通過(guò)CT值可以知道腫瘤的組織密度，對(duì)確定診斷有意義。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)到腫瘤與重要血管的關(guān)系，腫瘤內(nèi)血運(yùn)的情況。

CT檢查還對(duì)指導(dǎo)手術(shù)的設(shè)計(jì)、切除的范圍有幫助?？梢詮腃T片上看到腫瘤侵犯的范圍及與血管的關(guān)系，在手術(shù)前可以有一個(gè)估計(jì)。

對(duì)術(shù)前放療的病人可以從CT上明確放療的范圍、照射的方向，根據(jù)腫瘤對(duì)周?chē)慕?rùn)強(qiáng)度決定照射野的大小。

對(duì)治療效果的判定，可以在腫瘤化療及放療結(jié)束后，從CT上判定化療、放療是否有效、腫瘤縮小證明化療、放療有效。

4.MRI檢查 與CT相比由于MRI可以在矢狀面上成像，對(duì)腫瘤從立體角度觀察又多了一種方法。與CT相比對(duì)各種軟組織的分辨率很高，優(yōu)于超聲及CT，圖像與組織成分密切相關(guān)，組織定性?xún)?yōu)于CT，但是MRI對(duì)骨骼、鈣化性病變顯示不如CT。

由于MRI的特點(diǎn)，在軟組織腫瘤的診斷上，可清楚的顯示腫瘤的范圍，腫瘤周?chē)乃[組織?？梢詮腗RI上了解到腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)，是否有出血、囊變及壞死，對(duì)惡性腫瘤還是良性腫瘤的鑒別診斷有幫助。

MRI還可以指導(dǎo)手術(shù)的設(shè)計(jì)，切除的范圍，對(duì)化療、放療后的病人還可從MRI上觀察治療是否有效。

另外對(duì)早期的骨破壞MRI比X線發(fā)現(xiàn)早。對(duì)軟組織肉瘤的侵犯及骨的轉(zhuǎn)移早期診斷有幫助。

5.血管造影 血管造影的目的是了解血管和腫瘤的關(guān)系，是否與較大血管有黏連，對(duì)判定是否需血管移植或行人工血管替代有指導(dǎo)意義。

從影像上可見(jiàn)到的腫瘤血管變化可以有動(dòng)脈偏位，動(dòng)脈擴(kuò)張，腫瘤內(nèi)血管網(wǎng)增生，動(dòng)靜脈短路，動(dòng)脈狹窄，血管閉塞，血管池等。從治療意義上看，血管造影的同時(shí)可以行化療，可以將供瘤血管栓塞以減少手術(shù)時(shí)的出血。另外化療后的血管造影可顯示化療是是否有效，如果化療后血管造影顯示腫瘤血管影像減少便證明化療有效。

（三）病理學(xué)檢查

病理組織學(xué)診斷 軟組織肉瘤的診斷最終由病理學(xué)檢查來(lái)確定，根據(jù)病理結(jié)果知道腫瘤的生物學(xué)特性，推測(cè)患者的預(yù)后，適當(dāng)?shù)闹委熡?jì)劃可以確定。對(duì)于臨床醫(yī)生，正確的病理材料的取得是十分重要的。

臨床常見(jiàn)的活檢術(shù)包括：

1.切除活檢 腫瘤全部連同包膜一起切除，在較小的腫瘤比較容易做到，送病理檢查。如果為良性腫瘤進(jìn)一步的治療便無(wú)必要，如果結(jié)果為惡性腫瘤，要根據(jù)腫瘤浸潤(rùn)的程度，決定是否要做補(bǔ)充切除手術(shù)，或做放療、化療。

2.切開(kāi)活檢 這對(duì)于較大的腫瘤，惡性可能性大的腫瘤采取的方法。選擇適當(dāng)部位，切開(kāi)腫瘤的被膜，進(jìn)入腫瘤，要注意這種方法取病理，動(dòng)作要輕巧，盡量不污染通過(guò)切口的健康組織。另外，腫瘤周?chē)醒装Y反應(yīng)，不要只取反應(yīng)層的組織，使診斷有誤，最好的方法是取下組織送冰凍病理檢查，證明確定取到腫瘤組織，才可關(guān)閉切口，取病理的切口要嚴(yán)密縫合，保證傷口一期愈合，另外取病理的切口要考慮到下次手術(shù)切除的方便，設(shè)計(jì)好切口和入路。詳細(xì)報(bào)告等待石蠟結(jié)果，待診斷明確后擇期手術(shù)治療。

3.針吸活檢 針吸活檢的優(yōu)點(diǎn)是方法簡(jiǎn)便，損傷小，可判斷良、惡性。這種檢查要求操作熟練，穿刺準(zhǔn)確，否則穿刺材料不對(duì)，有誤診的危險(xiǎn)存在。對(duì)較深的腫物可在超聲的引導(dǎo)下穿刺。

1）粗針針吸活檢：選擇適當(dāng)?shù)臅r(shí)機(jī)（術(shù)前短期內(nèi)實(shí)施）和部位（進(jìn)針點(diǎn)設(shè)計(jì)在準(zhǔn)備切除的皮膚上），經(jīng)局麻后，使用適宜口徑的套管針刺入瘤內(nèi)。進(jìn)入腫物外的包膜或假包膜后，至獲得滿意的瘤體組織為止。穿刺中切勿突破腫瘤其他部位，避免損傷鄰近部位重要結(jié)構(gòu)及避免腫瘤播散。診斷的準(zhǔn)確率在60%～96%。

2）細(xì)針針吸活檢：隨著細(xì)胞學(xué)檢查方法和軟組織肉瘤診斷水平的不斷提高，細(xì)針吸活檢的方法在臨床應(yīng)用逐漸增多。細(xì)針吸活檢法對(duì)組織損傷小，相對(duì)安全，又可以在B超、CT等手段監(jiān)視下進(jìn)行，其適應(yīng)癥較粗針活檢明顯增寬。操作方法與粗針相似，B超、CT等手段監(jiān)視下進(jìn)行時(shí)，需要有專(zhuān)業(yè)人員施行或外科醫(yī)生配合。細(xì)針吸活檢準(zhǔn)確率95%，可以進(jìn)一步由超聲引導(dǎo)避免誤取壞死及囊壁組織，更重要的是避免損傷腫瘤表面的神經(jīng)血管束。

4.冰凍病理：手術(shù)中迅速出病理結(jié)果。此種結(jié)果由于在組織切片上技術(shù)的限制，如冰凍組織不能切得很薄，有些脂肪組織不易制成冰凍切片等。軟組織腫瘤，特別是肉瘤冰凍結(jié)果難以準(zhǔn)確，所以診斷往往困難，還是待石蠟結(jié)果診斷可靠。

（四）分子生物學(xué)診斷

在軟組織肉瘤的研究中，近幾年發(fā)現(xiàn)一些腫瘤中出現(xiàn)的染色體相互易位，其中滑膜肉瘤、黏液型脂肪肉瘤、尤文肉瘤（Ewing sarcoma）等發(fā)生頻率較高，可以被用來(lái)作為輔助診斷?；と饬龅膖(X,18)，SYT/SSX融合基因、尤文肉瘤的t(11,22)EWS/FLI1融合基因、透明細(xì)胞肉瘤的EWS/ATF1融合基因等。在組織學(xué)鑒別診斷上困難時(shí)可以通過(guò)基因檢測(cè)的方法得出診斷。

（五）美國(guó)癌癥聯(lián)合會(huì)第六版分期

TNM分期是Denoix于1944年提出，最新第六版內(nèi)容如下：

T：原發(fā)腫瘤

Tx: 原發(fā)腫瘤無(wú)法評(píng)估

T₀：無(wú)原發(fā)腫瘤證據(jù)

T₁：≤5cm以下的腫瘤

T₁a  淺表腫瘤

T₁b：深部腫瘤

T₂：>5cm以上的腫瘤

T₂a：淺表腫瘤

T₂b: 深部腫瘤

N：引流區(qū)淋巴結(jié)

Nx: 引流區(qū)淋巴結(jié)無(wú)法評(píng)估

N₀：引流區(qū)淋巴結(jié)無(wú)轉(zhuǎn)移

N₁：引流區(qū)淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移

M：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

Mx: 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移無(wú)法評(píng)估

M₀：沒(méi)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

M₁：有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

G：病理組織學(xué)的分化程度

Gx: 分級(jí)無(wú)法評(píng)估

G₁：高分化

G₂：中分化

G₃：低分化

G₄：未分化

第六版分期

Ⅰ期    G1,2   G1          T1a,1b,2a,2b    No    Mo    低級(jí)

Ⅱ期    G3,4   G2,3        T1a,1b,2a       No    Mo    高級(jí)

Ⅲ期    G3,4   G2,3        T2b             No    Mo    高級(jí)

Ⅳ期    任何G             任何T           N1    Mo    高級(jí)或低級(jí)

        任何G             任何T           No    M1    高級(jí)或低級(jí)

治療

肢體惡性軟組織腫瘤的治療，國(guó)內(nèi)目前存在的主要問(wèn)題是：①術(shù)后高復(fù)發(fā)率。②大部分肉瘤無(wú)有效的化療藥物。③如何正確使用放療。④術(shù)后肢體功能的康復(fù)。在相當(dāng)一段時(shí)間內(nèi)軟組織肉瘤的治療在綜合外科或骨科，甚至出現(xiàn)見(jiàn)到腫物即簡(jiǎn)單切除，很多肉瘤開(kāi)始時(shí)當(dāng)作良性腫瘤切除，致使復(fù)發(fā)頻頻，截肢不斷。反復(fù)的復(fù)發(fā)可以導(dǎo)致腫瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移。另外一些醫(yī)院缺少對(duì)軟組織肉瘤診斷有經(jīng)驗(yàn)的病理醫(yī)師也是導(dǎo)致誤診誤治的一個(gè)原因。近些年來(lái)軟組織肉瘤在一些腫瘤專(zhuān)科醫(yī)院出現(xiàn)專(zhuān)科治療的趨勢(shì)，使得治療逐漸趨向規(guī)范化，有了可喜的局面。

由于手術(shù)治療是軟組織肉瘤治療的主要手段，需要醫(yī)師不斷提高外科技術(shù)，尋求最佳的手術(shù)方案，減少局部復(fù)發(fā)率。有相當(dāng)一部分復(fù)發(fā)的原因是醫(yī)源性的，其中最為主要的是切除范圍不夠，切緣陽(yáng)性。

Randall等報(bào)告，復(fù)查104例非腫瘤中心送檢的肉瘤切除后標(biāo)本，82%切緣陽(yáng)性，Noria等報(bào)道，65例中35%切緣陽(yáng)性。也就是說(shuō)做了囊內(nèi)切除，腫瘤沒(méi)有切除干凈。Zagars等對(duì)666例肉眼腫瘤切除后的病例，進(jìn)行臨床病理學(xué)特征等相關(guān)資料再分析，其中295例作了瘤床再切除，發(fā)現(xiàn)有殘余腫瘤的136例占46%，包括73例肉眼可見(jiàn)腫瘤。其它作者也有類(lèi)似報(bào)道，伴隨無(wú)計(jì)劃的切除之后，總的切緣陽(yáng)性率在45%-67%之間。

我國(guó)的軟組織肉瘤由于前些年缺少專(zhuān)業(yè)科室和專(zhuān)科醫(yī)生的治療，總體復(fù)發(fā)率較高，很多腫瘤術(shù)前診斷不明，術(shù)前缺少影像學(xué)細(xì)致的檢查，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤并非像術(shù)前估計(jì)的那么簡(jiǎn)單，致使切除不夠徹底，術(shù)后復(fù)發(fā)甚至轉(zhuǎn)移而導(dǎo)致患者失去最佳的治療時(shí)機(jī)。

（一）   手術(shù)治療

目前手術(shù)治療在軟組織肉瘤治療中仍然占最重要地位，從多變量分析預(yù)后的影響度來(lái)看，局部復(fù)發(fā)的有無(wú)是影響最強(qiáng)的因素，其次是惡性度。作為以手術(shù)治療為中心，配合化療、放療、免疫治療可以減少局部復(fù)發(fā)，提高機(jī)體免疫功能，現(xiàn)在這種綜合治療的結(jié)果使惡性軟組織腫瘤的治療效果不斷提高。

1.     根治性切除

美國(guó)Enneking教授提出四種切緣中最為理想的肉瘤切除方式，也就是間室切除術(shù)，此種切除可以使軟組織肉瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率降至20%以?xún)?nèi)。但是由于肉瘤居于間室中央者較少，真正能夠做到根治性切除的患者不多。

2.     廣泛切除

為了達(dá)到高的保肢率，安全的切除緣是重要的，即廣泛的切除腫瘤將復(fù)發(fā)降到最低，又有效的保留肢體功能。如何才能做到呢？日本的川口智義教授經(jīng)過(guò)20余年的研究，得出以下結(jié)果:他先將能夠阻擋軟組織肉瘤生長(zhǎng)的機(jī)體部分組織稱(chēng)為不同厚度的屏障，厚的屏障包括厚的肌膜、兒童骨膜、嬰幼兒的骨骺線，按3厘米計(jì)算；薄的屏障包括簿的筋膜、血管外膜、兒童骨骺線，按2厘米計(jì)算；關(guān)節(jié)軟骨按5厘米計(jì)算；腫瘤和屏障之間有正常組織的屏障外按5厘米計(jì)算；沒(méi)有屏障的部位直接按照距離來(lái)計(jì)算。

川口教授認(rèn)為安全的切除緣：對(duì)于高惡性軟組織肉瘤距離屏障2厘米以上的切除緣是必要的，無(wú)屏障的部位要求5厘米；低惡性軟組織肉瘤距離屏障1厘米以上切除緣是必要的，無(wú)屏障的部位要2厘米；另外，高惡性軟組織肉瘤術(shù)前放化療十分有效的患者，有屏障的部位距離1厘米或屏障邊緣切除也可以。對(duì)于追加廣泛切除術(shù)（腫瘤瘤床廣泛切除術(shù)），手術(shù)瘢痕外的廣泛切除可以和初次手術(shù)一樣獲得根治性的治療。復(fù)發(fā)腫瘤的切除緣評(píng)價(jià)很難，特別是多次復(fù)發(fā)的病例更加困難。對(duì)于復(fù)發(fā)后的腫瘤是否要將上次手術(shù)瘢痕一定切除的研究，得出可以不必把手術(shù)瘢痕一定要設(shè)在切除緣內(nèi)。這樣作為安全的切除緣，減少不必要的手術(shù)切除，使得患肢的功能容易得到保證。

3.     邊緣切除

軟組織肉瘤邊緣切除復(fù)發(fā)率達(dá)80%，不提倡邊緣切除。

4.     囊內(nèi)切除（腫瘤內(nèi)切除）

作為取病理檢查的手術(shù)手段。

（二）   放療

放療對(duì)于軟組織肉瘤的治療有效性已經(jīng)得到肯定，特別是對(duì)于高惡性軟組織肉瘤，術(shù)后放療可以達(dá)到降低復(fù)發(fā)率的作用。對(duì)于大的軟組織肉瘤或與重要神經(jīng)血管關(guān)系密切的軟組織肉瘤采用術(shù)前放療還可以提高腫瘤的切除率。但是對(duì)于兒童的放療要慎重，放療后繼發(fā)性惡變和抑制骨骺的生長(zhǎng)是嚴(yán)重的晚期并發(fā)癥。另外放療還可以引起傷口的并發(fā)癥，Peter的報(bào)道術(shù)前放療和術(shù)后放療傷口的并發(fā)癥是33%和16%。一般術(shù)前放療量不超過(guò)30Gy術(shù)后放療量不超過(guò)50Gy。

（三）   化療

軟組織肉瘤的預(yù)后和惡性度有關(guān)，低惡性的在局部達(dá)到廣泛切除后大約90%左右可以達(dá)到治愈，化療的意義不大。高惡性度軟組織肉瘤容易發(fā)生肺等部位的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，即使根治性手術(shù)，也可以發(fā)生復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，5年生存率在40-50%左右，預(yù)后不良。所以對(duì)于高惡性度的軟組織肉瘤為改善預(yù)后實(shí)施全身化療是不可缺少的。

軟組織肉瘤的化療藥物從70年代阿霉素（ADM）的使用以來(lái)較早期的方案比較有效率提高了10-30%。到90年代異環(huán)磷酰胺（IFO）的使用使得軟組織肉瘤的化療有效率進(jìn)一步得到提高?，F(xiàn)在IFO和ADM作為軟組織肉瘤化療的一線藥物被廣泛的應(yīng)用于臨床。單藥使用ADM80-90mg/m2分2-3天給藥。IFO10-16g/m2分5天給藥，美司納（Mesna）是IFO用量的60-100%。聯(lián)合用藥ADM60mg/m2分2天給藥同時(shí)IFO9-10g/m2分5天給藥，Mesna是 IFO用量的60-100%。

對(duì)于轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤，或高惡性軟組織肉瘤可以使用MAID方案，在ADM和IFO、Mesna的基礎(chǔ)上再加氮烯咪胺（DTIC）1g/m2分1-5天給藥。用MAID方案骨髓毒性較大，推薦使用高惡性軟組織肉瘤，或有肺轉(zhuǎn)移的年輕病人化療。

目前GP和GD化療方案也見(jiàn)報(bào)道，但是大宗病例報(bào)道尚未見(jiàn)到。

目前多個(gè)協(xié)作中心的各種臨床試驗(yàn)所得出的結(jié)果化療有效率還沒(méi)有超過(guò)50%的報(bào)道，還有待于新藥和新的治療方法的開(kāi)發(fā)。

（四）   免疫治療

軟組織肉瘤免疫治療常用藥物是白介素Ⅱ和干擾素，目前常配合化療一起應(yīng)用，或化療間隙使用，對(duì)于一部分軟組織肉瘤有效。大宗有效的臨床報(bào)道尚需等待。