美國波士頓兒童醫(yī)院Christopher B. Weldon等報告，野生型胃腸間質(zhì)瘤（WT-GIST）為一種惰性疾病，多數(shù)患者在疾病進(jìn)展后仍可長期存活。大范圍根治手術(shù)對于無事件生存期（EFS）無明顯改善，與手術(shù)方式相比腫瘤的生物學(xué)行為與疾病進(jìn)展或復(fù)發(fā)關(guān)系更加密切。目前數(shù)據(jù)提示W(wǎng)T-GIST僅建議首次手術(shù)切除，若無梗阻、出血等合并癥，不建議進(jìn)行二次手術(shù)切除。（J Clin Oncol. 2016年12月28日在線版）

WT-GIST缺乏KIT及PDGFRA基因突變，是兒童GIST患者中為一種罕見的亞型。為了探討不同的臨床特征、擴(kuò)大根治切除及復(fù)發(fā)后二次切除對于EFS影響，美國國家癌癥研究所于2008年成立了WT-GIST項目診所，搜集大量臨床病例數(shù)據(jù)。該研究納入了進(jìn)行手術(shù)切除的WT-GIST患者，通過KM生存曲線及Cox回歸模型評估EFS相關(guān)因素。

結(jié)果顯示，總共入組76例WT-GIST患者，中位隨訪時間4.1年，術(shù)后1年、2年、5年、10年的EFS率分別為72.6%±5.4%、57.6%±6.2%、23.7%±6.0%和16.3%±5.5%。存在轉(zhuǎn)移的患者，疾病進(jìn)展或復(fù)發(fā)風(fēng)險比明顯升高，且有統(tǒng)計學(xué)意義（AHR=2.3，95%CI 1.0~5.1；P=0.04），50個高倍視野下核分裂相大于5個的患者同樣存在高危復(fù)發(fā)風(fēng)險（AHR=2.5，95%CI 1.1~6.0；P=0.03），但內(nèi)鏡下切除切緣陰性與EFS相關(guān)性無統(tǒng)計學(xué)意義（AHR=0.9，95%CI 0.4~2.2；P=0.86），胃切除范圍（解剖性切除 vs 部分/楔形切除）與EFS無相關(guān)性（P=0.67）。二次切除患者EFS明顯下降（P＜0.01）。自2008年開始共5例患者（6%）死亡。

（編譯 白明 審校 巴一）

天津醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 巴一教授述評：

野生型胃腸間質(zhì)瘤屬于罕見疾病，此項研究從2008年開始僅納入76例患者，足以證明該亞型患病人數(shù)較低。該疾病藥物治療困難，療效差，而手術(shù)方式缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)且價值不明。此項研究有兩點(diǎn)提示具有一定的臨床參考價值，首先兒童野生型GIST盡管藥物沒有太好的選擇，但預(yù)后較好，發(fā)展較為惰性，給積極手術(shù)干預(yù)留下了空間。其次手術(shù)范圍更大并不能帶來更好的生存。