兩項(xiàng)研究回顧性分析了1990~2016年6個(gè)亞洲國家8個(gè)中心的患者數(shù)據(jù)，結(jié)果顯示約半數(shù)患者為接受過化療的晚期血管肉瘤患者。第三項(xiàng)研究顯示，CIC重排肉瘤患者的預(yù)后顯著劣于BCOR重排患者。這是首次發(fā)布的關(guān)于亞洲罕見肉瘤患者的數(shù)據(jù)。（自2016 ESMO Asia）

流行病學(xué)，實(shí)際治療及轉(zhuǎn)歸

第一項(xiàng)研究（摘要號：501O_PR）概述了亞洲血管肉瘤患者的流行病學(xué)、治療方法及臨床結(jié)果。研究中423例患者中位年齡為67歲。約60%患有皮膚血管肉瘤（多為老年男性，病變較局限），40%為內(nèi)臟血管肉瘤。

早期患者的手術(shù)率僅為60%，皮膚部位病變組（55%）顯著低于內(nèi)臟部位病變組（75%）。接受手術(shù)的患者中，僅70%切緣可達(dá)陰性。約半數(shù)患者術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)。中位無復(fù)發(fā)生存期為12.3個(gè)月，皮膚部位病變組（12.9個(gè)月）與內(nèi)臟部位病變組（9.5個(gè)月）無顯著差異。65歲以上或切緣陽性患者更易復(fù)發(fā)。

晚期患者中僅有半數(shù)患者接受化療。中位總生存期為9.5個(gè)月，皮膚組（11.5個(gè)月）與內(nèi)臟組（8.3個(gè)月）無顯著差異。ECOG PS評分是獨(dú)立預(yù)后因素。校正ECOG PS評分之后，接受化療患者的總生存期顯著延長。

本研究是有關(guān)血管肉瘤的大型研究之一，結(jié)果顯示總體預(yù)后較差。新輔助治療，無論化療或放療，都可能提高腫瘤切除率，進(jìn)而延長生存期。

最佳一線治療

第二項(xiàng)研究（摘要號：502O_PR）概述了277例晚期轉(zhuǎn)移或不可手術(shù)患者的臨床特征及治療方法?；颊咧形荒挲g為64歲。年輕、女性、皮膚部位病變組的預(yù)后較好。過去20年中，化療的應(yīng)用逐漸增加，并傾向于紫杉醇及脂質(zhì)體多柔比星。

至少接受過一種化療方案患者的無進(jìn)展生存期為3.8個(gè)月?？偵嫫跒?.3個(gè)月，接受姑息化療患者（11.5個(gè)月）的總生存期較未接受者（4.4個(gè)月）顯著延長。

CIC重排以及BCOR-CCNM3肉瘤

第三項(xiàng)研究（摘要號：503O_PR）主要關(guān)注尤文肉瘤樣的小圓細(xì)胞肉瘤。尤文肉瘤具有EWSR1基因突變及FUS重排的分子學(xué)特征。不具有這些特征的小圓細(xì)胞肉瘤被稱為“尤文肉瘤樣”疾病。近期分子基因研究已經(jīng)證實(shí)尤文肉瘤樣疾病中存在CIC重排及BCOR重排。

該研究包括17例CIC肉瘤，其中12例為男性，中位年齡為22歲。所有患者均為軟組織腫瘤，59%患者存在局部疼痛。研究中7例BCOR肉瘤患者均為男性，中位年齡為14歲，包括骨及軟組織腫瘤。

CIC肉瘤患者的5年生存率為28.2%，BCOR肉瘤患者的為100%。71%的CIC肉瘤患者在初次隨訪時(shí)即存在遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，BCOR患者中則無。29%的CIC肉瘤患者及75%的BCOR和肉瘤患者化療有效。結(jié)果顯示CIC重排肉瘤的預(yù)后較BCOR重排肉瘤更差。

（編譯 張帆）