德國漢諾威醫(yī)學(xué)院Madita Uffmann等報告，合并唐氏綜合征的髓系白血?。∕L-DS）患兒，早期療效不良、8號染色體三體均為預(yù)后不良的標(biāo)志物，降低強度的治療不會降低較好的轉(zhuǎn)歸。（Blood. 2017年4月11日在線版）

同為髓系白血病患兒，合并唐氏綜合征患兒的轉(zhuǎn)歸優(yōu)于不合并唐氏綜合征的患兒，而且對細(xì)胞毒藥物敏感的比例更高。該項分析自NOPHO、DCOG和AML-BFM研究組共同開展的、前瞻性、多中心、開放性、非隨機(jī)研究（ML-DS 2006）中入組170例ML-DS患兒。

結(jié)果顯示，與歷史對照相比（AML-BFM 98研究中的減低劑量強度方案），通過降低依托泊苷的累積劑量（從950 mg/m2降到450 mg/m2）、預(yù)防性鞘內(nèi)注射的累積劑量，以及忽略維持治療，ML-DS患兒的治療強度也可以被降低。

ML-DS 2006研究中患兒和對照數(shù)據(jù)患兒的5年總生存率分別為89%±3%和90%±4%（P=0.64），5年無事件生存率分別為87%±3%和89%±4%（P=0.71），復(fù)發(fā)/無復(fù)發(fā)的累積發(fā)生率（CIR）分別為6%±3%和6%±2%（P=0.03），均無顯著性差異。早期療效不良（P=0.0008）、8號染色體增益（P=0.018）均為無事件生存期惡化的獨立預(yù)后因素。7例復(fù)發(fā)患者有細(xì)胞遺傳學(xué)數(shù)據(jù)，其中5例為8號染色體三體。

（編譯 王利軍）