法國(guó)研究者Jonathan Bond等報(bào)告，在急性早前T細(xì)胞淋巴細(xì)胞白血?。‥TP-ALL）成人患者中，采用基于療效的風(fēng)險(xiǎn)分層法和強(qiáng)化治療策略可消除此類患者的不良預(yù)后。（J Clin Oncol. 2017年6月12日在線版）

ETP-ALL是一種根據(jù)免疫表型分類的T細(xì)胞型ALL（T-ALL）的一個(gè)亞組，其固有的治療抵抗率較高。兒童患者的研究顯示，根據(jù)早期療效采取強(qiáng)化治療策略，可以抵消化療耐藥性的不利影響。但相關(guān)的成人患者數(shù)據(jù)尚缺乏。該項(xiàng)大型隊(duì)列研究入組213例經(jīng)GRAALL-2003方案和GRAALL-2005方案治療的成人T-ALL患者，包括47例ETP-ALL患者，分析臨床生物學(xué)特征、遺傳學(xué)特征及生存期。

二代測(cè)序法證實(shí)，在根據(jù)免疫表型定義的成人T-ALL中，其基因分型與兒童患者的相似，細(xì)胞因子受體和RAS信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)因子（62.2％）、造血發(fā)育（29.7％）和組蛋白化學(xué)修飾（48.6％）這些因子的突變率均較高。與兒童患者相比，DNA甲基化因子基因的突變較為常見，突變率為32.4%。盡管已經(jīng)預(yù)料到出現(xiàn)高水平的早期骨髓化療耐藥事件（87％），但是經(jīng)GRAALL方案治療后，成人ETP-ALL患者的總預(yù)后不劣于非ETP-ALL組患者，5年總生存率分別為59.6％（95%CI 44.2%~72.0%）和66.5%（95%CI 58.7%~73.2%，P=0.33）；ETP-ALL患者自異體干細(xì)胞移植中的獲益較大。

（編譯 張威）