中山大學附屬腫瘤醫(yī)院血液腫瘤科 呂躍

為了讓更多的血液學工作者能夠了解本屆年會上的最新血液學進展，我們編輯和翻譯了部分血液腫瘤學的會議摘要，為大家的臨床工作和科學研究提供一點幫助。為了便于大家理解，具體述評放在文章的后面，供大家參考。

ALK陽性成人ALCL患者

CHOP加依托泊苷可改善生存

瑞典研究者Fredrik Ellin等報告了一項基于兩個國家注冊系統(tǒng)的人群研究，展現(xiàn)了目前最大樣本的成人間變大細胞性淋巴瘤(ALCL)患者的生存情況，證實了間變性淋巴瘤激酶(ALK)陽性ALCL患者具有更好的生存情況并且和低危險度分層特點相關。CHOP方案加依托泊苷是獲得更好OS的獨立預后因素，而對于都應用CHOEP方案的患者，ALK表達情況則減輕了對OS的影響。(摘要號 340)

ALCL是一種少見的T細胞性腫瘤，根據(jù)是否表達間變性淋巴瘤激酶(ALK)融合蛋白分為ALK陽性組和ALK陰性組。一致認為ALK陽性ALCL較ALK陰性ALCL的預后好，而ALK陽性ALCL通常與較小的年齡及低危險度分層相關，且并不是所有研究均提示ALK陰性是獨立預后因素。這項大規(guī)模人群研究分析了兩個國家的系統(tǒng)性ALCL患者的生存情況及預后危險因素。

所有2000~2010年在瑞典和丹麥淋巴瘤組織登記的大于18歲的成人系統(tǒng)性ALCL患者入組此項研究，原發(fā)皮膚ALCL病例被排除。ALCL的診斷通過常規(guī)檢查確立，未進行具體的病理學檢查。

結(jié)果顯示：共入組371例患者(ALK陽性ALCL患者122例)，占所有國家注冊的淋巴瘤患者的1.3%。有33例患者ALK檢查結(jié)果不明(ALKu ALCL)。中位隨訪時間為7.2年。ALK陽性患者年齡較ALK陰性患者小(中位年齡為40歲 vs 66歲，P<0.001)。

研究截止時共有209例患者死亡(ALK陽性者32例，ALK陰性者151例，ALKu者26例)。在可獲得復發(fā)資料的328例患者中，118例患者發(fā)生了疾病復發(fā)或進展(ALK陽性者20例，ALK陰性者83例，ALKu者15例)。5年OS率和PFS率在ALK陽性ALCL組為78%和64%，在ALK陰性ALCL組為37%和32%，在ALKu ALCL組為27%和25%。

371例患者中有341例可獲得原始治療資料(92%)。大部分患者(278例，82%)接受了環(huán)磷酰胺、多柔比星、長春新堿、潑尼松(CHOP)方案或CHOP加依托泊苷(CHOEP)方案治療。38例ALK陰性ALCL患者和6例ALK影響ALCL患者接受了一線自體造血干細胞移植(ASCT)治療。大部分接受了一線ASCT鞏固治療的ALK陰性ALCL患者接受了CHOEP方案的誘導化療。

研究者采用國家癌癥綜合網(wǎng)-國際預后指數(shù)(NCCN-IPI)評分所應用的年齡界值，根據(jù)Kaplan-Meier分析發(fā)現(xiàn)年齡和預后顯著相關。單因素分析中包括了CHOP對比CHOEP在內(nèi)的所有與生存相關的預后因素(P<0.1)。多因素分析中唯一的獨立預后危險因素是應用CHOEP方案治療，可獲得更好的OS(HR=0.48，95%CI 0.32~0.74;P=0.001)。較高的NCCN-IPI評分與較差的OS相關(HR=1.6，95%CI 1.5~1.8;P<0.001)。

多因素分析顯示，接受CHOEP方案治療的患者(108例)，年齡(HR=2.9，95%CI 1.5~5.3;P=0.001)、ALK陰性(HR=2.6，95%CI 1.2~6.0;P=0.020)及LDH升高(HR=2.1，95%CI 1.0~4.3;P=0.047)是與較差OS相關的獨立危險因素。將年齡<40歲、40~60歲及60~75歲分別計分為0、1及2，將ALK陰性計分為1，LDH升高計分為1，得出有顯著OS差異的4組不同分值。分值為3或4的患者因有相似的OS而合為一組。

研究者對接受了CHOEP方案治療的患者進行了危險因素分析，證實年齡、ALK陰性及LDH升高是影響OS的獨立危險因素，將這幾項因素納入新的評分系統(tǒng)，可為以后ALCL治療策略的制定提供有利工具。如果患者能耐受，CHOP方案加依托泊苷對ALCL是一種重要的治療方法，且ALK表達對生存的影響與治療方法的選擇有關?；趯邮蹸HOEP方案治療的生存情況的多因素預后分析結(jié)果，提出了一種新的ALCL-特異性評分系統(tǒng)，但仍需進一步驗證。

(編譯 王驚華 審校 王亮 呂躍)

中山大學附屬腫瘤醫(yī)院 呂躍教授述評：

間變大細胞性淋巴瘤(ALCL)是一種少見的T細胞性腫瘤，該病的治療一直沒有一個理想的治療方案，在我們的臨床實踐中發(fā)現(xiàn)，治療的效果也不像國外報道的那么理想，需要進一步研究。本研究是一個回顧性研究，除了進一步確認年齡、ALK陰性及LDH升高是影響OS的獨立危險因素外，還提出了CHOP方案加依托泊苷是獲得更好OS的獨立預后因素，應該引起我們關注。