法國研究者Eric Deconinck等報告，治療母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤(BPDCN)時，NK/T細(xì)胞淋巴瘤樣、急性髓系白血病(AML)樣、以及急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)樣化療要比CHOP樣和OT的結(jié)果好。然而，AML樣、ALL樣、以及NK/T樣化療組之間沒有顯著的統(tǒng)計學(xué)差異。因此，貌似比較明智的選擇就是聯(lián)合使用“淋系”藥物，比如甲氨蝶呤、L-門冬酰胺酶和地塞米松，以及“髓系”藥物，比如伊達(dá)比星。異基因造血干細(xì)胞移植在維持緩解方面的重要性在本研究以及另外一項(xiàng)研究中(Roos-Weil et al，2013)顯而易見。(摘要號 456)

BPDCN是一種罕見且具有侵襲性的惡性腫瘤，目前針對其最佳的治療方法尚未達(dá)成共識。大部分患者對強(qiáng)烈化療有應(yīng)答，但是幾乎所有患者都不可避免地復(fù)發(fā)，在最大宗的患者隊(duì)列中，中位生存為8~12個月，不過部分受益于異基因造血干細(xì)胞移植(allo-HSCT)的患者可能會生存得較長一些。該研究展示了86例2000~2013年被納入法國BPDCN網(wǎng)絡(luò)接受一線治療的結(jié)果。

有17例患者采用了ALL樣的化療(中位年齡為63歲)，19例采用了AML樣的化療(中位年齡為40歲)，16例患者接受了CHOP樣化療(中位年齡為72歲)，16例患者接受了NK/T細(xì)胞淋巴瘤樣的化療(主要是基于大劑量甲氨蝶呤和L-門冬酰胺酶，±地塞米松，中位年齡為59歲)，12例患者接受了“其他治療”(OT，即各種化療藥物，中位年齡為82歲)。34例患者獲得了完全緩解(CR)并接受了HSCT(自體移植有4例，異基因移植有30例)。CHOP樣和OT化療組的緩解率分別為31.3%和25.0%。對于ALL樣、AML樣和NK/T樣化療組，緩解率分別達(dá)到了70.6%、78.9%和62.5%(沒有統(tǒng)計學(xué)差異)。CHOP樣和OT化療組中治療有反應(yīng)的患者中分別有60%和33.3%的患者出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)，然而在ALL樣、AML樣和NK/T樣化療組中分別為25、26.7%和20%。對于取得緩解的患者而言，中位緩解持續(xù)時間在接受CHOP樣治療(5例)和OT(3例)組中分別為8個月和14個月，而在ALL樣(11例)、AML樣(14例)和NK/T樣(9例)化療組中分別為10.0個月、10.0個月和9.0個月(P=0.6339)。

既往研究已經(jīng)表明了BPDCN細(xì)胞在體外對伊達(dá)比星敏感(Angelot Delettre F et al，2015)，因此，在該隊(duì)列中研究者針對接受伊達(dá)比星治療的患者進(jìn)行了研究(9例)。在這9例患者中，有7例取得了CR，而且只有1例患者在10個月后復(fù)發(fā)。處于持續(xù)CR狀態(tài)并且沒有復(fù)發(fā)的6例患者接受了HSCT(異基因移植5例，自體移植1例)。在該研究數(shù)據(jù)收集時，這6例患者中的2例在隨訪40個月和87個月時仍存活;其他4例患者在移植后死亡，1例在自體HSCT后復(fù)發(fā)，3例死于異基因HSCT后的感染并發(fā)癥。

對于接受HSCT(自體或異體，34例)和其他治療的患者(52例)，中位OS分別為49個月和8個月(P<0.0001)。在多因素回歸分析中，HSCT的益處獨(dú)立于年齡而持續(xù)存在。1例患者在自體HSCT后CR長期持續(xù)。

基于該研究結(jié)果，研究者將設(shè)計首個關(guān)于BPDCN的前瞻性、多中心、Ⅱ期臨床研究，采用3個療程的甲氨蝶呤+L-門冬酰胺酶+伊達(dá)比星+地塞米松的聯(lián)合方案，對于適宜移植的患者在首次臨床緩解后進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植，對于不適宜移植的患者，可以重復(fù)該方案，可能的情況下聯(lián)合使用自體造血干細(xì)胞移植。

(編譯 王亮 審校 呂躍)

中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 呂躍教授述評：

這是一篇對于臨床治療很重要的文章。正像作者所說，母細(xì)胞性漿細(xì)胞樣樹突細(xì)胞腫瘤是一種罕見且具有侵襲性的惡性腫瘤，目前針對其最佳的治療方法尚未達(dá)成共識。本文總結(jié)發(fā)現(xiàn)，NK/T樣、AML樣、以及ALL樣化療要比CHOP樣和OT的結(jié)果好。然而，AML樣、ALL樣、以及NK/T樣化療組之間沒有顯著的統(tǒng)計學(xué)差異。這為我們今后的臨床治療和研究提供了非常有價值的參考。這篇文章也提示，好的回顧性研究也是非常有價值的。