英國倫敦大學(xué)國家淀粉樣變疾病中心Ashutosh D. Wechalekar等報告，單克隆IgM相關(guān)輕鏈型淀粉樣變是一個特殊的疾病類別，低?；颊呖梢越Y(jié)合心臟受累和新的預(yù)后標(biāo)志予以明確。深度的血液學(xué)緩解可以提示預(yù)后的改善，不過深度緩解很難獲得，臨床迫切需要新的治療方法改善疾病預(yù)后。（J Clin Oncol. 2016年4月25日在線版）

IgM相關(guān)輕鏈型淀粉樣變是一種罕見病，占所有淀粉樣變的6%~10%，相關(guān)臨床研究不多，其自然病程和處理尚不明確，淀粉樣變的通用預(yù)后評價標(biāo)準(zhǔn)及療效評價標(biāo)準(zhǔn)對這些患者也不適用。

該研究自三個歐洲淀粉樣變研究中心回顧性收集了250例IgM相關(guān)輕鏈型淀粉樣變患者的數(shù)據(jù)，研究者對他們的臨床特征、血液學(xué)緩解情況以及總生存率進(jìn)行了分析，并探究了現(xiàn)行非IgM輕鏈型淀粉樣變分期和療效評價標(biāo)準(zhǔn)對這一患者群體的適用性。

結(jié)果顯示：IgM輕鏈型淀粉樣變性患者的IgM副蛋白顯著增高，中位值為10 g/L，λ輕鏈亞型相對少見，僅2/3患者的受累游離輕鏈與未受累游離輕鏈有可評價的差異（dFLC，>50 mg/L）。54%的患者骨髓顯示明確的非何杰金淋巴瘤潛在征象。與非IgM淀粉樣變相比，心臟受累（45%）相對少見，但淋巴結(jié)受累（20%）和神經(jīng)病變（28%）更常見，57%的患者獲得血液學(xué)緩解，其中14%的患者獲得了非常好的部分緩解或完全緩解（VGPR/CR），VGPR/CR患者的中位總生存期尚未達(dá)到，其中部分緩解患者的中位總生存期為64個月，無效者的為28個月（P<0.001）。

多因素分析顯示：心臟受累、Mayo疾病分期為晚期、神經(jīng)病變累及以及肝臟受累是影響生存期的獨立因素。結(jié)合異常氨基末端腦利鈉肽原（NT-proBNP）、肌鈣蛋白T以及肝臟受累和神經(jīng)病變四因素可構(gòu)建出較好預(yù)測風(fēng)險的模型：不攜帶上述任何異常風(fēng)險因素、攜帶1項風(fēng)險因素、攜帶2項及以上風(fēng)險因素患者的中位生存期分別為90個月、33個月和16個月。

（編譯 范蕓 審校 常乃柏）