美國威斯康星醫(yī)學(xué)院Guru Subramanian Guru Murthy等報告，ALK陽性的間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）的發(fā)病率及預(yù)后受人口統(tǒng)計學(xué)因素影響，應(yīng)根據(jù)相關(guān)因素給予個體化的治療策略。（Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2017; 17: 201-206.）

ALK陽性的系統(tǒng)性ALCL是一種T細(xì)胞淋巴瘤。因為該病罕見，所以在人群水平上該病的發(fā)病率及患者的生存情況尚不明確。該研究自SEER數(shù)據(jù)庫中入組≥20歲的、ALK陽性的ALCL患者（確診日期為2001~2013年），探究該病的發(fā)病率和患者的生存率。

結(jié)果顯示，共入組1604例中位年齡為54歲的患者。隨著年齡的增加，該病的發(fā)病率顯著增高，20~40歲患者的5年總生存率為68.7%，41~60歲的為53.8%，61~80歲的為28.9%，80歲以上的為15.2%（P<0.01）。與白人相比，黑人的發(fā)病率較高，而美國印第安人、亞洲人、太平洋島嶼居民的發(fā)病率較低。白人的5年生存率為49.7%，黑人的為37.7%，亞洲人和太平洋島嶼居民的為42.8%，美國印第安人的為35.8%（P=0.03）。多變量分析顯示，接受放療（HR=0.72，95%CI 0.59~0.87；P<0.01）、2009~2013年確診（HR=0.77，95%CI 0.65~0.93；P<0.01）與較低的死亡率相關(guān)；年齡大、黑人（HR=1.37，95%CI 1.14~1.65；P<0.01）、疾病分期晚（HR=1.74，95%CI 1.51~2.02；P<0.01）與較高的死亡率相關(guān)。

（編譯 靳團(tuán) 審校 張清媛）

哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院  張清媛教授述評：

系統(tǒng)性間變性大細(xì)胞淋巴瘤（ALCL）是一種罕見的成熟T細(xì)胞淋巴瘤。根據(jù)ALK融合蛋白表達(dá)水平，世界衛(wèi)生組織2008年將ALCL分為三類：ALK陽性的系統(tǒng)性ALCL、ALK陰性的系統(tǒng)性ALCL和皮膚ALCL。

75%~85%的ALCL表達(dá)ALK，ALK陽性的系統(tǒng)性ALCL特征是t（2；5）（P23；Q35）染色體易位，導(dǎo)致2號染色體上的ALK基因和5號染色體上的核仁磷酸蛋白基因（NPM）基因融合，造成在不同的通路，例如PI3K／Akt、JAK/STAT、RAS和myc等通路上酪氨酸激酶的激活，還有部分病例涉及染色體2p23和其他染色體的重排。此外，基因組雜交分析表明ALK陽性ALCL具有次級染色體失衡，例如染色體4q、11q、13q的缺失以及7號染色體的增加。

ALK陽性ALCL在成人非霍奇金淋巴瘤（NHL）中占3%，在兒童NHL中占10%~20%。ALK陽性ALCL發(fā)病率的特點有：（1）男性發(fā)病率高，男女發(fā)病比例為1.7:1，男性發(fā)病年齡較早，疾病分期晚，更容易累及結(jié)外器官；（2）45歲以上的人群發(fā)病率高；（3）黑人的發(fā)病率高，美國印第安人、亞洲人、太平洋島嶼居民的發(fā)病率低。

與ALK陰性ALCL相比，ALK陽性ALCL患者的預(yù)后較好，五年生存（OS） 率為70%~80%。ALK陽性ALCL中OS的特點有：（1）男性和女性的OS無差異；（2）隨著年齡的增長，5年OS率顯著下降；（3）白人的OS率最高，高于黑人、美國印第安人、亞洲人、太平洋島嶼居民；（4）疾病分期越晚，患者的預(yù)后越差；（5）病灶在淋巴結(jié)或結(jié)外器官者，OS無差異，在不同結(jié)外器官（腹部、神經(jīng)系統(tǒng)、胸部、骨、軟組織、頭/頸部、乳腺癌）中OS存在差異；（6）在早期患者和晚期患者中，放療均可提高OS。

影響預(yù)后的因素中，導(dǎo)致預(yù)后差的因素有：年齡大、黑人、疾病分期晚。預(yù)后好的因素為接受放療，并且本研究中2009~2013年確診的病例預(yù)后好。