荷蘭萊頓大學(xué)醫(yī)學(xué)中心Willemze等報(bào)告，世界衛(wèi)生組織(WHO)和歐洲癌癥研究和治療組織(EORTC)正式共同更新了2018原發(fā)性皮膚淋巴瘤的分類。(Blood. 2019年1月11日在線版 doi: 10.1182/blood-2018-11-881268)

原發(fā)性皮膚淋巴瘤是一組T細(xì)胞淋巴瘤和B細(xì)胞淋巴瘤的異質(zhì)性疾病，皮膚發(fā)病且在診斷時(shí)沒有皮膚外受累的證據(jù)。本次更新要點(diǎn)如下。

原發(fā)性皮膚腺泡的CD8陽性T細(xì)胞淋巴瘤和EB病毒(EBV)陽性的皮膚黏膜潰瘍被列為新的亞型。

新增了關(guān)于皮膚慢性活動(dòng)性EBV疾病形式的章節(jié)。

由于惰性的臨床表現(xiàn)和不確定的惡性潛能，原發(fā)性皮膚CD4陽性小T細(xì)胞/中T細(xì)胞淋巴瘤被修改為原發(fā)性皮膚CD4陽性小T細(xì)胞/中T細(xì)胞淋巴增生性疾病。

修改了淋巴瘤樣丘疹病的內(nèi)容，增加了組織學(xué)類型、遺傳類型的范圍以及原發(fā)性皮膚邊緣區(qū)淋巴瘤(可識(shí)別出兩種不同的亞型)。

綜述了新疾病和修訂疾病的特征，最近不同類型原發(fā)性皮膚淋巴瘤關(guān)于診斷、預(yù)后和/或治療意義的分子研究結(jié)果。

更新了不同類型原發(fā)性皮膚淋巴瘤的發(fā)病率和生存率。

(編譯 楊小華)