美國國家癌癥研究所Kleinerman等報告，遺傳性視網(wǎng)膜母細胞瘤生存者主要死因是后續(xù)患癌的超額風險增高，且該風險可持續(xù)至確診的六十年以后，因此需要對此類患者制定長期的臨床管理規(guī)劃。(J Natl Cancer Inst. 2019年1月30日在線版 doi: 10.1093/jnci/djy227)

遺傳性及非遺傳性視網(wǎng)膜母細胞瘤生存者的長期疾病歸因死亡模式尚不明確。該研究入組2053例于1914~2006年在美國兩個主要治療中心確診的視網(wǎng)膜母細胞瘤患者，并隨訪至2016年，估計對比一般人群的累積死亡率、標準化死亡率(SMR)和絕對超額風險(AER)。

結果顯示，大多數(shù)死亡事件見于1129例遺傳性視網(wǎng)膜母細胞瘤患者中(518例死亡)，罹患視網(wǎng)膜母細胞瘤后70年的累積死亡率為75.8%，SMR為8.5。其中267例死于隨后的癌癥(SMR=27.4，每萬人年的AER為72.3例死亡)，SMR于確診后15~29年最高(69例;SMR=89.9)，但于確診后≥60年時仍有顯著意義的升高(14例;SMR=6.7)，AER則隨時間的增加而增高(確診后15年內(nèi)，AER=38.0;確診后≥60年，AER=327.5)。

胰腺癌、大腸癌和腎癌的死亡風險增加。與單獨放療相比，后續(xù)癌癥接受放療聯(lián)合化療者的總風險更大。在924例非遺傳性視網(wǎng)膜母細胞瘤患者中，后續(xù)患癌的死亡風險略有增高(27例;SMR=1.8)，或為治療或遺傳狀態(tài)錯誤分類所致。遺傳性或非遺傳性患者的非癌癥死亡風險均未升高。

(編譯 崔冬清)