2. 醫(yī)生對(duì)于軟組織肉瘤的病理、治療規(guī)范及效果認(rèn)識(shí)不足。常常把某些治療敏感肉瘤誤認(rèn)為化放療效果差。

    基于發(fā)病率低，病理復(fù)雜等原因，臨床工作中存在許多缺陷，這樣就病人個(gè)體而言，導(dǎo)致直接受害。許多病人術(shù)后或晚期/轉(zhuǎn)移時(shí)不治療，影響生存。許多化療有效或敏感的肉瘤病人，沒(méi)有得到應(yīng)有的規(guī)范治療。

    軟組織肉瘤的病理診斷仍有待于規(guī)范。醫(yī)院對(duì)軟組織肉瘤病理不能做出全面并且正確的診斷，不同醫(yī)院之間病理診斷出現(xiàn)偏差。

    標(biāo)準(zhǔn)的軟組織肉瘤的病理診斷應(yīng)包括：細(xì)胞來(lái)源（如來(lái)源不明時(shí)應(yīng)標(biāo)明）；惡性度；手術(shù)切緣寬度，手術(shù)切緣狀況；腫塊大??；細(xì)胞形態(tài)；血管狀況；某些分子指標(biāo)等等。詳細(xì)的病理信息是指導(dǎo)準(zhǔn)確治療的關(guān)鍵。

    因此，基于最新標(biāo)準(zhǔn)，建立規(guī)范的統(tǒng)一的病理診斷會(huì)診中心，對(duì)于肉瘤的合理化治療和研究很有必要。

    醫(yī)生應(yīng)樹(shù)立某些肉瘤是化療敏感或靶向藥物敏感的意識(shí)：如Ewing腫瘤群（包括pNET），橫紋肌肉瘤，血管肉瘤等。某些肉瘤使用靶向藥物療效好。研究表明，可以預(yù)測(cè)到，靶向藥物治療有些肉瘤病人將會(huì)有很好的療效。

    多學(xué)科參與診斷和治療方案的決策和實(shí)施，尤其是具有基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)和化療放療經(jīng)驗(yàn)的腫瘤內(nèi)科和放療專(zhuān)家參與，能給病人提供個(gè)體化服務(wù)。某些肉瘤，例如EFT，化療的地位高于手術(shù)作用，美國(guó)也已建立了規(guī)范。

    總之，晚期軟組織肉瘤的化療和靶向治療可能是一項(xiàng)朝陽(yáng)性工作。不像發(fā)病率高的乳癌/肺癌，晚期軟組織肉瘤的臨床研究和治療水平較低，我國(guó)人口基數(shù)大，肉瘤的患病人口總數(shù)也不少。因此，通過(guò)我們的工作，建立規(guī)范，深入研究，提高我們的診治水平，讓肉瘤患者受益。

附錄：化療敏感腫瘤的晚期軟組織肉瘤的治療舉例(待續(xù)，參考文獻(xiàn)請(qǐng)直接向本人索取)

    1. 海鞘提取藥物治療黏液性脂肪肉瘤,有效率達(dá)47％（24/51例）。

    2. 采用美國(guó)標(biāo)準(zhǔn)化療方案治療轉(zhuǎn)移性Ewing腫瘤群（ewing肉瘤，pNET等）的5年無(wú)病生存25%（最高達(dá)55%），5年總生存33%（最高達(dá)61%）。即使肺轉(zhuǎn)移和胸膜轉(zhuǎn)移，治愈率達(dá)40%。而骨髓轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移，治愈率達(dá)20-25%。靶向藥物：NSC635437分子，YK-4-279，IGF1受體抑制物也達(dá)到很高有效率（Nature Medicine 5 July 2009）。因此要以根治性治療為治療目標(biāo)。

    3. 有數(shù)據(jù)表明，格列衛(wèi)用于脊索瘤穩(wěn)定80％。TKIs對(duì)轉(zhuǎn)移性皮膚隆突下纖維肉瘤和硬纖維瘤有效。

    4. 化療對(duì)于高危轉(zhuǎn)移性橫紋肌肉瘤敏感：治療后,5年無(wú)復(fù)發(fā)生存率30%。血管肉瘤化療也敏感。

    5. STI571治療GIST療效RR達(dá)88％。靶向藥物有神奇療效。