源于皮膚,粘膜,眼和中樞神經(jīng)系統(tǒng)色素沉著區(qū)域的黑素細(xì)胞的惡性腫瘤.每年美國(guó)有25000個(gè)惡性黑素瘤新增病例,死亡約6000人.發(fā)病率在急速上升.日光照射是危險(xiǎn)因素,同樣危險(xiǎn)因素還包括家族史,發(fā)生惡性斑痣,較大的先天性黑素細(xì)胞痣和發(fā)育不良性痣綜合征.黑人少見(jiàn).多數(shù)惡性黑素瘤均起源于正常皮膚的黑素細(xì)胞,約40%~50%發(fā)生于色素痣.惡性黑素瘤在兒童中很少見(jiàn),但可源于出生即有的非常巨大的色素痣.暈痣通常會(huì)自行消失但在極少數(shù)病例會(huì)成為黑素瘤.雖然懷孕期易罹患黑素瘤,但妊娠并不增加色素痣惡變?yōu)楹谒亓龅目赡苄?在懷孕期間,痣的形狀和大小常有變化.以下危險(xiǎn)信號(hào)提示色素痣惡變：大小改變,顏色改變,變紅,變白,變藍(lán),特別是色素沉著區(qū)向周?chē)Ｆつw擴(kuò)散；表面特征改變,質(zhì)地形狀的改變；尤其是痣周?chē)つw出現(xiàn)炎癥反應(yīng),可能有出血,潰瘍,瘙癢或疼痛等表現(xiàn).惡性黑素瘤在大小,形狀和顏色(通常色素沉著)及局部侵襲和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的傾向方面均有不同.該腫瘤擴(kuò)散迅速,可在診斷數(shù)月后死亡.早期,非常表淺的病損5年治愈率可為100%.所以治愈率取決于早期診斷,早期治療.診斷有兩種分類(lèi)系統(tǒng)可用于Ⅰ期黑素瘤的評(píng)估：(1)根據(jù)Breslow的描述,從表皮顆粒層至腫瘤侵犯的最深處作為測(cè)量黑素瘤的深度.(2)根據(jù)Clark的分類(lèi),腫瘤侵犯的解剖學(xué)的深度.在Clark的分類(lèi)中,Ⅰ級(jí)表示黑素瘤僅局限于表皮；Ⅱ級(jí)黑素瘤已侵犯真皮的乳頭層；Ⅲ級(jí)黑素瘤已經(jīng)廣泛累及乳頭層；Ⅳ級(jí)黑素瘤侵犯真皮網(wǎng)狀層；Ⅴ級(jí)表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪.Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark等級(jí))的增加與較差的預(yù)后有關(guān).鑒別診斷包括基底細(xì)胞癌,脂溢性角化癥,發(fā)育不良痣,藍(lán)痣,皮膚纖維瘤,各種型別的痣,血管瘤(特別是手和足),靜脈湖,化膿性肉芽腫和疣.如果有疑問(wèn),必須進(jìn)行稍超出病損的全層皮膚活檢.對(duì)小病損行切除活檢,對(duì)較大病損行切開(kāi)活檢.連續(xù)切片活檢能確定黑素瘤的浸潤(rùn)深度,徹底的根治性手術(shù)必須在有明確的組織學(xué)診斷以后才可進(jìn)行.色素性損害需要切除或活檢的標(biāo)準(zhǔn)有：病損近期增大,變黑,出血或潰瘍變.但是,以上癥狀常表示黑素瘤已侵入皮膚深層.當(dāng)皮損出現(xiàn)顏色改變(如褐色或黑色混有紅,白或藍(lán)色背景),可見(jiàn)到或能觸及的不規(guī)則隆起,邊緣呈角形鋸齒或有切跡,則應(yīng)對(duì)皮損立即進(jìn)行活檢,能作出早期診斷.對(duì)于色素性損害用皮膚鏡(一種改良的浸油的眼鏡)檢查有助于區(qū)別黑素瘤和良性病損.組織學(xué)判斷 治療和預(yù)后主要通過(guò)顯微鏡觀測(cè)黑素瘤組織學(xué)上的浸潤(rùn)深度而決定.組織學(xué)分級(jí)需要進(jìn)行充分的活檢.中樞神經(jīng)系統(tǒng)和甲床下黑素瘤一般不用這些系統(tǒng)進(jìn)行分類(lèi).淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)深度反映了患者的免疫應(yīng)答系統(tǒng),與浸潤(rùn)的程度及預(yù)后有關(guān).如果淋巴細(xì)胞僅在大多數(shù)表淺病損中浸潤(rùn),則治愈的機(jī)會(huì)較大,反之,隨著浸潤(rùn)的深度的增加,治愈的機(jī)會(huì)明顯下降.預(yù)后和治療與腫瘤浸潤(rùn)的深度相比,診斷時(shí)腫瘤的分型對(duì)生存率的評(píng)估重要性不大(表126-1).惡性黑素瘤的轉(zhuǎn)移通過(guò)淋巴管和血管.局部轉(zhuǎn)移會(huì)形成色素或非色素性的衛(wèi)星丘疹或結(jié)節(jié).也可出現(xiàn)皮膚或內(nèi)部器官的直接轉(zhuǎn)移,亦可在原發(fā)損害發(fā)現(xiàn)前出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié).粘膜的黑素瘤似乎病損較局限,但預(yù)后較差.治療黑素瘤的方法是外科手術(shù)切除.盡管對(duì)腫瘤邊緣切除的范圍還存在著爭(zhēng)論,但大多數(shù)專(zhuān)家認(rèn)為當(dāng)腫瘤厚度＜1mm,應(yīng)切除距腫瘤邊緣約1.0cm的正常皮膚.較深的病損則需要根治性的外科手術(shù)和前哨淋巴結(jié)的活檢.惡性雀斑痣黑素瘤和惡性雀斑痣通常通過(guò)局部廣泛切除來(lái)治療,如果需要可以進(jìn)行植皮.大劑量X線治療的效果遠(yuǎn)較外科手術(shù)差.應(yīng)在皮損增大前,盡早切除惡性雀斑痣.除監(jiān)控的冷凍外科治療外,其他大多數(shù)治療達(dá)不到足夠的深度以去除受累的毛囊.播散性或結(jié)節(jié)性黑素瘤需要廣泛切除包括深筋膜在內(nèi)的組織.如果有淋巴結(jié)累及,應(yīng)治療性切除淋巴結(jié)并進(jìn)行組織學(xué)檢查.侵犯較深的惡性黑素瘤和局部或遠(yuǎn)處發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性黑素瘤 可以進(jìn)行化療(達(dá)卡巴嗪,亞硝基脲,卡莫司丁,羅莫司丁).預(yù)后較差.順鉑及其他化療法還在研究中.應(yīng)用卡介苗以改善患者免疫應(yīng)答反應(yīng)的結(jié)果并不理想,但是新的免疫療法(如白介素-2,淋巴因子和活化殺傷細(xì)胞)是有一定前途的.用黑素瘤抗原作為疫苗可能也會(huì)成為一種治療方法.